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鼻窦骨纤维异常增殖症 幼年期发病,青少年期出现症状,男多于女 临床表现:面部畸形,突眼、鼻塞、听力下降、头痛头晕,少数伴内分泌症状,发展缓慢 病理是正常的骨组织被坚韧的纤维结缔组织代替,由成熟程度不同的纤维组织和新生骨组织构成,可有液坏死 HRCT表现骨增厚,毛玻璃状及不规则底密或钙化 累及范围广泛,与正常骨质分界不清 神经鞘瘤 起源于颅神经Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、交感和副交感神经以及睫状神经的雪旺细胞 边界清楚、包膜完整的椭圆形或梭形肿瘤,内部多有囊性变和出血 Antoni A 构成实性细胞区和Antoni B构成疏松粘液样组织区 神经鞘瘤的影像学表现 肌锥内或肌锥外 、颅眶沟通 椭圆形 、少数呈哑铃形 等密度 略长T1略长T2信号 ,囊变 不均匀强化 眶脉管性肿瘤 包括海绵状血管瘤、静脉曲张、静脉性血管瘤及淋巴管瘤。 海绵状血管瘤、淋巴管瘤呈渐进性明显强化。 静脉曲张、静脉性血管瘤呈特别明显强化,有时可形成较大的血窦 海绵状血管瘤 实质为静脉畸形 MRI表现:圆形、椭圆形,边缘光滑,少数有分叶,长T1长T2信号,信号均匀,“晕环征”,“渐进性强化” 淋巴管瘤 囊性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤 局限性、弥漫性淋巴管瘤 CT表现:形态不规则,可有高密度(急性)出血影、钙化 MRI表现:长T1长T2信号,出血时期不同,信号不同,增强后不均匀强化 视神经鞘脑膜瘤 可累及视神经各段和视交叉、颅内 CT表现:钙化、高密度肿块、周围骨质增生、肥厚 MRI表现:低或等信号,信号流空 增强后明显强化,“双轨征”、“袖管征”,显示颅内较好 视神经胶质瘤 15%~30%伴神经纤维瘤病 多见于儿童、青少年,Ⅰ~Ⅱ级,少数见于成人,Ⅱ~Ⅲ级 梭形增粗,视神经迂曲、延长 等密度;长T1长T2信号 轻中度强化,少数不强化、明显强化 神经纤维瘤病 遗传性的皮肤、神经、骨骼系统发育障碍的全身性病变 周围神经和颅神经发生多发性神经纤维瘤 皮肤咖啡色素斑 神经纤维瘤病表现 丛状神经纤维瘤表现为周界不清楚、形状不规则的软组织肿块 眶骨发育不全 , 继发脑膜膨出或脑膜脑膨出 , 搏动性眼球突出 眼眶内肿瘤 :视神经胶质瘤,依次是脑膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经纤维肉瘤 眼积水 横纹肌肉瘤 儿童时期最常见的原发眼眶恶性肿瘤 10岁以下儿童 胚胎型、腺泡型和多形型 迅速发展的眼球突出 ,可很快侵及整个眼眶、副鼻窦甚至进入颅内 横纹肌肉瘤 不规则肿块,密度不均匀 位于肌锥外,可同时累及眶隔前和隔后结构,与眼外肌分界不清 累及整个眼眶、侵犯眶骨、眶周结构 长T1长T2信号影 中度至明显强化 鉴别诊断 炎症 淋巴管瘤 组织细胞增生症 转移瘤 成人转移瘤:常见为肺癌、乳腺癌、前列腺癌、消化道恶性肿瘤等 儿童转移瘤:常见为神经母细胞瘤、尤文氏肉瘤、Wilms瘤、白血病等 软组织肿块,溶骨性骨质破坏 儿童转移瘤:多骨受累 扁平型脑膜瘤 多见于蝶骨大翼 常有蝶骨骨质增生和骨壁肥厚 沿蝶骨大翼表面生长的扁平形软组织肿块 高密度 低信号 明显强化 肿瘤样病变 炎性假瘤 皮样囊肿 血囊肿 组织细胞增生症 眼眶囊肿 包括皮样囊肿及表皮样囊肿 一般无强化表现或仅边缘强化 多同时伴有眶壁骨质不规则缺损 脂肪抑制后信号减低 眼球肿瘤的影像学诊断 色素膜黑色素瘤 成人最常见的原发恶性肿瘤 脉络膜、睫状体、虹膜 典型呈蘑菇形,半圆形、结节 含顺磁性物质,短T1短T2信号,中度至明显强化,较小的须增强才能显示 伴视网膜脱离 视网膜母细胞瘤 儿童最常见的原发恶性肿瘤 球内期、青光眼期、球外期、转移 肿块内钙化 HRCT显示钙化较好 MRI显示Rb累及球外、视神经和颅内较好 视网膜母细胞瘤 眼内期 视网膜母细胞瘤 视神经受侵 脉络膜血管瘤 局限性、弥漫性 肿块较小,CT显示困难 MRI:较长T1较长T2信号,明显强化 转移瘤 脉络膜 扁平性肿块 信号多种多样 伴网脱、玻璃体内广泛转移 原发肿瘤 鼻窦检查方法 基线:听眶下线 HRCT技术 层厚2mm、层间隔5mm 窗技术:大于1500/150Hu FOV:12-16cm 鼻腔、鼻窦良性肿瘤 ① 鼻腔、鼻窦囊肿:粘液囊肿、粘膜囊肿面部裂隙囊肿、牙源囊肿及皮样囊肿 ② 上皮组织肿瘤:乳头状瘤、腺瘤 ③ 纤维组织、原始间叶组织及肌组织肿瘤:纤维瘤、粘液瘤 ④脉管组织肿瘤:血管瘤、淋巴管瘤、血管内皮瘤、血管外皮瘤 ⑤骨骼组织肿瘤:软骨瘤、骨瘤、巨细胞瘤 ⑥神经组织肿瘤:神经鞘膜瘤、脑膜瘤、鼻神经胶质瘤 内翻性乳头状瘤-一般情况 常见,占鼻部新生物的3% 男女比例为2-7:1, 多发生于40-50岁, 鼻塞、流涕、鼻部出血、失嗅、溢泪 病理属良性,常复发,且可侵犯骨质 2-3%可发生恶变
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