肝性脑病医学知识宣讲.pptVIP

肝性脑病医学知识宣讲;讲授目的和要求;讲授主要内容;定 义;;病因和发病机制;;诱 因;病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在 氨中毒学说 ?-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说 胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用 假性神经递质学说 氨基酸代谢不平衡学说;一、氨的形成和代谢 1、氨的形成 胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解（4g)，食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解 肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨 骨骼肌和心肌;2、氨的清除 肝脏：鸟氨酸代谢环形成尿素 脑、肝、肾： ?-酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸 谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺 肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+ 形式大量排氨 肺：血氨过高时，肺部呼出少量 ;二、肝性脑病时血氨增加的原因 生成过多 清除减少：肝功能衰竭时清除能力降低 门体分流氨绕过肝脏进入体循环;相关诱因对血氨的影响 摄入过多的含氮食物 低钾性碱中毒：促使NH3透过血脑屏障 低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对氨毒的耐受性 消化道出血：肠腔内血液分解成氨 便秘：有利于毒性产物吸收 感染：增加组织分解产氨，加重氮质血症，缺氧和高热增加氨的毒性。肝病患者肠道细菌生长活跃、产氨增多 低血糖：脑内去氨活性降低、氨毒性增加 其他：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的负担;三、氨对中枢神经的毒性作用 干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化合物浓度降低 抑制丙酮酸脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑的能量代谢 NH3 + ?-酮戊二酸 → 谷氨酸、谷氨酸 + NH3 谷胺酰胺合成酶 谷胺酰胺，消耗大量ATP、 ?-酮戊二酸，生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑水肿 ?-酮戊二酸是三羧酸循环中重要的中间产物，缺少则脑细胞能量供应不足 谷氨酸是大脑重要的兴奋性神经介质 氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能;?-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说;胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用;兴奋性神经递质;发病机制--氨基酸代谢不平衡学说;1.各种原因引起的??慢性肝功能衰竭，尤其是肝硬化等终末期肝脏疾病是我国肝性脑病/轻微型肝性脑病的主要原因 2.大多数肝性脑病／轻微型肝性脑病的发生均有诱因。出血、感染和电解质紊乱是常见诱因 3.氨中毒学说仍然是肝性脑病／轻微型肝性脑病的主要机制，多种因素相互协同，相互依赖，互为因果，共同促进了肝性脑病／轻微型肝性脑病的发生和发展;临床表现;临床分类;临床分期;III期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常 IV期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常 以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠;急性肝性脑病-急性肝功能衰竭表现 慢性肝性脑病-肝硬化或门体分流;实验室和其他检查;诊断和鉴别诊断; 鉴别诊断;1.严重肝病和（或）广泛门-体分流患者出现可识别的神经精神症状时，如能排除精神疾病、代谢性脑病、颅内病变和中毒性脑病等，提示肝性脑病。 2.根据基础疾病，可将肝性脑病分为A、B和C型。 3.West-Haven分级标准是目前应用最广泛的肝性脑病严重程度分级方法。 4.肝性脑病多有血氨增高，应严格标本采集、转运和检测程序以确保结果的准确性。;5.脑电图和诱发电位等可反映肝性脑病的大脑皮质电位，以诱发电位诊断效能较好。但受仪器设备、专业人员的限制，多用于临床研究 6.头颅CT和MRI等影像学检查主要用于排除脑血管意外、脑肿瘤等其他导致神经精神状态改变的疾病；腹部CT或MRI有助于肝硬化及门-体分流的诊断 7.NRS和功能MRI可获得脑内分子和功能变化的证据，但其诊断效能尚待进一步研究 8.轻微型肝性脑病的诊断目前主要依靠神经心理学测试，其中NCT-A及DST两项均阳性可诊断轻微型肝性脑病;治 疗;二、减少肠内有毒物的生成和吸收 饮食：开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白质至40～60g/d，以植物蛋白最好 灌肠或导泻：清除肠内积食、积血 生理盐水或弱酸性溶液灌肠 33%硫酸镁30～60ml导泻 乳果糖灌肠：首选 抑制细菌生长： 抗生素应用 乳果糖口服：30～60g/d，分3次;三、促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱 降氨药物：谷氨酸钾、谷氨酸钠 盐酸精氨酸：10～20g 鸟氨酸门冬氨酸：20g/d 支键氨基酸 GABA/BZ复