帕金森病最新诊断标准(2015).pdfVIP

国际运动障碍协会（ MDS ）帕金森病最新诊断标准 (2015) 帕金森病是神经内科仅次于阿尔茨海默病的第二大常见的神经退 行性疾病， 其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑库标准。 但随着近 二十年来研究的不断发展，旧的标准已不再适应临床和研究的需要。 近期， 国际运动障碍协会（ MDS ）公布了修订版的最新诊断标准。与英 国脑库标准相比， 增加了非运动症状在诊断中的作用， 并且对诊断的确 定性进行了分类（确诊 PD 和很可能 PD ）。新标准全文编译如下： 诊断的首要核心标准是明确帕金森综合征，定义为：出现运动迟缓，并 且至少存在静止性震颤或强直这两项主征的一项。 对所有核心主征的检 查必须按照 MDS- 统一帕金森病评估量表（ MDS-UPDRS ）中所描述 的方法进行。 一旦明确诊断为帕金森综合征，按照以下标准进行诊断： 临床确诊帕金森病（ PD ）需要具备： 1. 不符合绝对排除标准 2. 至少两条支持性标准，且 3. 没有警示征象（ red flags ） 诊断为很可能 PD 需要具备： 1. 不符合绝对排除标准； 2. 如果出现警示征象（ red flags ）需要通过支持性标准来抵消： 如果出现 1 条警示征象，必须需要至少 1 条支持性标准 如果出现 2 条警示征象，必须需要至少 2 条支持性标准 注：该分类下不允许出现超过 2 条警示征象。 对上述几个名词的解释： 1. 支持性标准 （1）对多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答。在初始治疗期 间，患者的功能恢复正常或接近正常水平。在没有明确记录的情况下， 初始治疗显著应答可分为以下两种情况： a. 药物剂量增加时症状显著改善，减少时症状显著加重；不包括轻微 的改变。以上改变通过客观评分（治疗后 UPDRS-III 评分改善超过 30% ）或主观 （可靠的患者或看护者提供明确证实存在显著改变） 记录； b. 明确且显著的「开 / 关」期波动；必须在某种程度上包括可预测的 剂末现象。 （2 ）出现左旋多巴诱导的异动症 （3 ）临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤（既往或本次检查） （4 ）存在嗅觉丧失或心脏 MIBG 闪烁显像法显示存在心脏去交感神经 支配 2. 绝对排除标准 出现下列任何一项即可排除 PD 诊断： （1）明确的小脑异常，比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性 眼动异常（持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视） （2 ）向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫视 减慢 （3 ）在发病的前 5 年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原 发性进行性失语（根据 2011 年发表的共识标准） （4 ）发病超过 3 年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现 （5 ）采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂量和时间过程 与药物诱导的帕金森综合征一致 （6 ）尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏 可观察到的治疗应答 （7 ）明确的皮层性的感觉丧失（如在主要感觉器官完整的情况下出现 皮肤书写觉和实体辨别觉损害） ，明确的肢体观念运动性失用或者进行 性失语 （8 ）突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常 （9 ）明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾 病，或者基于整体诊断学评估，专业评估医生感觉可能为其他综合征， 而不是 PD 3. 警示征象（ Re