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新生儿出血症 新生儿出血症 第十三节 儿科学（第9版） 定 义 新生儿出血症（hemorrhagic disease of the newborn，HDN）是由于维生素K缺乏导致体内某些维生素K依赖凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）活性降低的出血性疾病 儿科学（第9版） 病因和发病机制 肝脏储存量低 合成少 摄入少 吸收少 维生素K缺乏的原因 儿科学（第9版） 临床分型及表现 早发型 经典型 晚发型 发病时间 生后24小时内 生后第2~7天 早产儿可迟至生后2周 生后1~3个月 临床表现 轻重程度不一 轻者仅皮肤少量出血或脐残端渗血 严重者表现为皮肤、消化道、头颅等多部位、多器官出血 皮肤瘀斑、脐残端渗血、穿刺或注射部位出血、胃肠道出血等 出血量一般不多，呈自限性 个别严重出血者可导致失血性休克 除皮肤、胃肠道等常见部位出血外，可有颅内出血且死亡率高 幸存者多遗留神经系统后遗症 病因 多与母亲产前服用干扰维生素K代谢的药物有关 少数原因不明 多与纯母乳喂养、肠道菌群紊乱、肝功能发育不完善等导致维生素K合成不足有关 多见于纯母乳喂养、慢性腹泻、肝胆疾病、营养不良、长期使用抗生素或长期接受全静脉营养而又未补充维生素K者 儿科学（第9版） 辅助检查 凝血功能检测：凝血酶原时间（PT）明显延长是诊断的重要指标；活化部分凝血活酶时间（APTT）也可延长；凝血酶时间（TT）、出血时间、血小板计数和纤维蛋白原等正常 活性Ⅱ因子与Ⅱ因子总量比值：＜1时提示维生素K缺乏 PIVKA-Ⅱ测定：用酶联免疫学方法或电泳法直接测定无活性的凝血酶原。是反映机体维生素K缺乏状况和评估疗效的敏感指标，可反映机体是否存在亚临床维生素K缺乏 维生素K测定：临床应用受限 儿科学（第9版） 诊 断 根据有高危病史、发病时间、临床表现、实验室检查及维生素K治疗有效即可诊断 儿科学（第9版） 鉴别诊断 新生儿咽下综合征  新生儿消化道出血 新生儿其他出血性疾病 血小板减少性紫癜 弥漫性血管内凝血 血友病 儿科学（第9版） 治 疗 维生素K1：给予1~2mg静脉滴注，出血可迅速停止，通常数小时内凝血因子水平即可上升，24小时完全纠正 出血严重者可输新鲜冰冻血浆10~20ml/kg，或凝血酶原复合物以提高血浆中有活性的凝血因子水平 儿科学（第9版） 预 防 母孕期服用干扰维生素K代谢的药物，应在妊娠最后3个月及分娩前各注射1次维生素K1 10mg 纯母乳喂养者，母亲应口服维生素K1 ，每次20mg，每周2次 所有新生儿出生后应立即给予维生素K1 0.5~1mg肌内注射1次（早产儿连用3天），以预防新生儿出血症 早产儿、有肝胆疾病、慢性腹泻、长期全静脉营养等高危儿应每周注射1次维生素K1 0.5~1mg