川崎病医学知识宣讲课件.pptVIP

川崎病医学知识宣讲; 是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。 1967年日本学者首先报道，现世界各地均有报告。 我国在1976年首次报告，近年病例数有增多。; 流 行 病 学;遗传：1.5～2% 患者为双胞胎，其中50％ 间隔 7 天之内发病。 提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。季节：全年均可发病，冬春居多。 呈一定的区域暴发流行：日本1979， 1982，1986年先后有 3 次暴发流行，  韩国 2 次（1982，1983），由南向北死亡率：已从 0.4 % 降至 0.1%;感染： 细菌、病毒、支原体、霉菌。 2. 化学因素： 在急性期存在免疫失调，CD4?， CD8?， CD4/CD8 ? 目前推测是： 在感染和自身遗传易患因素 相互作用的结果， 尤其是亚洲人群。;;病理改变;临床表现;一、主要表现: A. 发热持续5天或以上.;B:1、皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂.;;B：2.双侧结膜充血（无渗出物） ;B：3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂 .;2 岁半女孩患川崎病： 见显著红唇，结膜炎和面颊猩红热样红疹;9 岁男孩患川崎病：显著的舌炎；整个舌粘膜呈红色，舌乳头增大，该表现使人想到猩红热时的 ”草莓舌“;9 岁男孩患川崎病： 注意 典型的 ”红嘴唇“;口唇皲裂、杨梅舌;;;2 岁半男孩 患川崎病： 显著的红掌;2 岁半男孩患川崎病： 起始不太引入注意的足 底红疹;;;;;;B：5. 颈部：常为单侧淋巴结肿大 （非化脓 性）直径0.5～ 1.5 cm; 临 床 表 现 二. 其他表现： 1. 心血管：50％心肌炎， 25％心包炎＋少量心包 积液，心衰，心肌损害、心律 失常。2. 呼吸：咳嗽，偶有肺梗塞 3. 消化：腹痛，腹泻，肝功能损害，黄疸，胆囊积液4. 泌尿 ：蛋白尿，尿沉渣清，白细胞计数?5. 神经：面神经瘫痪，肢体瘫痪（脑动脉闭塞），无菌性脑膜炎,癫痫等。6. 关节：肿痛 ;;实验室检查（无特异诊断手段）; EKG： ST段及T波改变，Q－T间期延长， R波??T波下降是预测冠状动脉病变的线索彩超心脏：冠状血管病变，RCA病变多见，近端多见 特殊检查 ;超声心动图检查 冠状动脉瘤扩大;; 特殊检查所见;9 岁男孩患川崎病： 心导管检查（冠状动脉造影）：见右冠状动脉一长条形动脉瘤（黑色箭头） 注意：管径突然改变（红色箭头） ;;; 临 床 表 现 主要表现 A. 发热持续5天或以上 B. 1.皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主， 无疱疹及结痂. 2.双侧结膜充血（无渗出物） 3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂 . 4.肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿， 2～3周后脱皮，以指、趾 与甲床交界处明显. 5. 颈部：常为单侧淋巴结肿大（非化脓 性）直径0.5～ 1.5 cm 诊断：A ＋ B中四项 或A ＋ B中三项＋超声发现有冠状动脉瘤 ;诊断标准;鉴 别 诊 断;治 疗;1. 病程10天出现开始检测到 2. 未经有效治疗，15～25％病例经造影证实有冠状动脉瘤. 3. 随访2年.约1～2％川崎病患者做搭桥手术 死亡：心肌梗塞，动脉瘤破裂;8岁川崎病患儿 动脉瘤，扩张的冠状动脉被血栓堵塞.;提示冠状动脉病变的可能因素;;