布加综合征CT表现课件.ppt

布加综合征CT表现;一、概述; 此后，世界各地又陆续报道了由肝后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶下静脉病变所导致门脉高压的病例。 ; 目前广义的BCS是指: 凡发生于肝小叶下静脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和/或肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压征的临床综合征，均称为BCS。;二、病因和发病机理;;发病机理： BCS的发病是因肝静脉主干和/或肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻而引起的。阻塞的原因主要有血栓性阻塞，膜性梗阻和节段性狭窄或闭塞。 ;1.血液高凝状态导致血栓形成 2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) 3.恶性肿瘤浸润 4.血管外压迫 5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染;（一）血液高凝状态导致血栓形成;; 秦成勇等报道13例BCS行下腔静脉隔膜切除术，切除标本行光镜、电镜及免疫组化观察，提示局部炎症是血栓形成的原因之一，膜性梗阻可能是由血栓机化而来。 ——秦成勇,朱菊人,孙成刚,等.《布-查综合征的病因学探讨》中华内科杂志,1999,38(6):397-398. ;;;（五）邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染 ;三、病理改变; 肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力增高。早期阶段，肝脏门静血流灌注减少，静脉内血流淤滞，缺氧、自由基释放及氧化反应导致邻近肝实质细胞损伤。随着阻塞程度及阻塞时间的进展，肝小叶中心区域的肝细胞出现坏死，进行性纤维化，胶原结缔组织大量增生，形成再生结节，最终导致肝硬化。 ;肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充满红细胞;再生结节大体标本;四、分型;五、临床表现; 临床上可分为无症状型和症状型两类，无症状型虽有阻塞性病变存在，但因侧枝循环广泛建立，临床上并无症状。 ;B-CS部分临床表现;胃镜和钡餐所见;术中所见肝脏;六、CT表现和诊断要点;平扫： （1）肝肿大，尤以尾叶增大为其特征之一 （2）肝的外周部分密度偏低，尾叶及肝左叶中央部分密度相对较高 （3）可见腹水 ;增强扫描： 动脉期以尾叶为中心的区域强化比较明显，外周肝实质呈低密度，以后渐进性均匀强化，逐渐???为等密度。这一征象具有特征性，称为“中心扇样强化”，这是因为肝尾叶静脉直接回流到下腔静脉，不受第二肝门影响，其他区域的肝实质则由于窦后压力增高，肝内侧支循环建立，血流不均衡，门脉出现逆流，因而强化缓慢。; 肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征之一。 ;1.肝脏饱满，尾状叶增大; 静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。 ; 慢性型肝内形成大的再生结节，CT表现为肝硬化背景下多发的多血管型结节，直径1cm以上者中央常有纤维瘢痕。 ;病例1（下腔静脉狭窄） 平扫;动脉期;静脉期;DSA;病例2 （膜性梗阻） 平扫;动脉期;静脉期;DSA;病例3 （癌栓形成） 动脉期;静脉期;;病例4 （下腔静脉入右房处狭窄）;;;;;;;;总结;七、鉴别诊断 ; （2）缩窄性心包炎 表现为上腹痛、肝肿大、腹水等，但呼吸困难，紫绀，颈静脉怒张，心率快，心音遥远，喜脉，肝颈静脉回流征阳性是BCS所不具备的。有可疑时可行心电图、超声心动图及B超检查鉴别。必要时行下腔静脉造影。; （3）右心衰竭 同样可表现为肝大触痛、腹水???脾肿大及黄疸等，但多有心脏病史，反复发作，全心扩大，肝颈静脉回流征阳性。心衰控制后症状减轻，尤其肝脏缩小，腹水减少或消失是其特征。BCS仅用一般药物肝肿大不会缩小，腹水难以减少或消失。心电图、B超可资鉴别。; （4）下肢静脉曲张 BCS时下腔静脉阻塞，可表现为下肢静脉曲张，但多为两下肢同时出现，易误诊为单纯性下肢静脉曲张而行手术，因此对双下肢静脉曲张者，应常规行B超、下肢深静脉造影检查，必要时行下腔静脉造影，以明确诊断。; （5）肝血色素沉着症 肝血色素沉着症以铁质在体内过量蓄积为特征，长期的血色素沉着可导致肝硬化，其特征性的表现为肝实质的密度呈弥漫性或局限性增高，肝内血管影反转显示，犹如增强后改变。BCS由于肝脏长期淤血也可有肝硬化，平扫肝实质密度不均匀，可有不规则密度增高区，但其密度增高的程度往往不如血色素沉着症明显，血管影往往显示不清，结合病史可以鉴别。;肝血色素沉着症 平扫; 由于BCS有一些非特异表现，故可误诊为慢性胃炎、慢性肝炎、胆囊炎、肝结核及结核性腹膜炎、肾脏疾患，心包积液、右心耳肿瘤、三尖瓣关闭不全及门静脉血栓形成等，因此，必要时应采用有关检查协助诊