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淋巴管肌瘤病的肺部CT表现; LAM多见于育龄期妇女,近年来绝经后女性发病也有报道。偶有男性病例。常见的症状为进行性劳力性呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹液等。;囊肿特点:
1、典型的为圆形囊肿;
2、大多数囊壁在HRCT上勉强可见;
3、分布:或弥漫或散在,肺实质中央或外周,随机分布,各处分布几率相同;所有病人基底部受累。典型的是布满中央和外周肺实质。
4、呼气相囊肿变小。
肺部表现:
5、囊间的肺实质正常,不潴留气体;
6、肺容量增大;
7、部分病人肺密度增高,或者呈网格状;
8、最主要的并发症包括:气胸(50%),胸膜渗出,乳糜胸(25%)
肺外可出现的表现:
9、肾血管平滑肌脂肪瘤:双侧肾实质无症状、小的、脂肪密度肿瘤(20%-54%)
10、淋巴管瘤(20%):腹膜后囊性占位
11、高或低密度淋巴结;
12、胸导管扩张;
13、腹水。
;301医院总结的10个例;结果;讨论;病理特点;临床表现 ;临床表现;临床表现;LAM的肺部MSCT表现;LAM的肺部MSCT表现;LAM的肺部MSCT表现;LAM的肺部MSCT表现;LAM的肺部MSCT表现;;LAM合并左侧胸腔积液;LAM合并胸膜下肺大疱;LAM合并左侧气胸;肺外表现1:双肾血管平滑肌脂肪瘤;肺外表现2淋巴管平滑肌瘤-厚壁囊性;肺外表现3:淋巴结异常平滑肌细胞增殖;肺外表现4:乳糜性腹水;鉴别诊断;小叶中心型肺气肿与LAM的鉴别;PLCH(上叶、壁厚、不规则)与LAM的鉴别;PLCH与LAM的鉴别;;肺间质纤维化与LAM的鉴别;肺间质纤维化与LAM的鉴别; 其它需要鉴别的疾病还包括囊状支气管扩张、过敏性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎、干燥综合征等,根据囊肿的表现、分布特点、合并的其它肺内改变以及临床病史可帮助诊断。
; 总之,LAM的CT表现具有特征性,可以作为诊断依据。少量吸烟或不吸烟的女性,出现不明原因的反复乳糜胸、自发性气胸或肺气肿的症状,或是结节硬化的女性患者,应行胸部CT检查,明确是否患有LAM。
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