病例分析与临床思维SLE合并Jaccoud关节病.pptxVIP

病例分析与临床思维SLE合并Jaccoud关节病病历简介患者刘翠莲，女性，51岁，主因面部红斑、关节肿痛畸形16 年， 咳嗽、咳痰1周于2012年11月21日入院。 现病史：患者缘于1996年无明显诱因出现颈部、双侧髋关节和踝关节疼痛，无肿胀及晨僵，在当地诊所给予糖皮质激素治疗，关节疼痛消失，后出现发热，周身乏力，面部红斑，脱发，光过敏，就诊于山西省人民医院，查血常规示WBC2.0x10^9/L；尿常规示蛋白质（2+），诊为“系统性红斑狼疮”，给予甲泼尼龙500mg冲击治疗2天，减量致泼尼松片50mg日1次口服，病情明显改善，糖皮质激素逐渐减量致10mg维持。2002年病情复发，为求中西医结合治疗来我院，仍诊为系统性红斑狼疮，给予泼尼松片60mg日1次、二地活血散、中药汤剂口服，清热解毒和活血化瘀药物静点，病情明显缓解，带药出院。出院后坚持口服药物治疗，病情时好时坏，病历简介2008年无明显诱因出现周身乏力、胸闷心慌、面部红斑加重，为求进一步治疗再次来我院，时症见：周身乏力，无发热，面部红斑，各关节无肿胀及疼痛，双手指尺侧偏斜，双侧掌指关节部分半脱位，双腕关节半脱位，掌间肌萎缩，双手各关节及双腕关节活动欠灵活，胸闷心慌，查血常规WBC1.9x10^9/L；自身抗体示ANA阳性（H1:1280），抗n-RNP阳性；24小时尿蛋白定量为0.5g；血沉46mm/H；HS-CRP25.95mg/L；心脏彩超示三尖瓣轻度反流，左室功能正常；胸片示右下肺索条影。仍诊为1.系统性红斑狼疮；2.类风湿性关节炎，给予泼尼松片50mg日1次、二地活血散、桃红通络胶囊等药物，病情好转出院。病历简介出院后坚持服用药物治疗，逐渐减少药物种类，仅口服10mg泼尼松片，病情相对稳定。2012年11月初无明显诱因出现双踝关节疼痛，影响行走，就诊于五寨县县医院，仍诊为1.系统性红斑狼疮；2.类风湿性关节炎，给予泼尼松片、硫酸羟氯喹片等治疗，双踝关节疼痛消失，但逐渐出现发热伴寒战，周身乏力，咳嗽、咳痰，活动时胸闷、气短、心慌，为求进一步治疗再次来我院，门诊以1.系统性红斑狼疮、；2.类风湿性关节炎收住入院。现症见：周身乏力，咳嗽，咳痰，痰液粘稠，呈黄色，不易咳出，活动时胸闷、气短、心慌，各关节无明显疼痛和晨僵，口干，但仍有唾液吐出，无眼干，无肌肉疼痛，无肢端雷诺现象，无恶心、呕吐、烧心、反酸、腹胀、腹痛及腹泻。纳食可，睡眠欠佳，小便频，无尿急、尿痛及尿灼热感，大便正常。初步诊断（拟诊断）门诊：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎（重叠综合征）住院记录初步诊断：1.系统性红斑狼疮 2.类风湿关节炎 3.肺部感染 诊断是否明确明确？SLE重叠RA Rhupus综合征检查回报入院后查：血常规示WBC8.18x10^9/L，N85.9%，RBC4.57x10^12/L，Hb140g/L，PLT157x10^9/L；胸部CT示双侧中下肺野轻度间质纤维化不除外合并感染；尿常规示酮体（+），潜血（+），白细胞（+），白细胞33.88p/ul；便常规示白细胞0-3个/HP； 凝血四项示FIB6.51g/L；CRP16.67mg/L；血沉45mm/H；双手正位X线片示双手腕骨关节异常改变，考虑类风湿性关节炎；24小时尿蛋白定量为0.16g；自身抗体示抗nRNP阳性，SSA抗体弱阳性， ANA阳性（H1:1280），AMA M2抗体、抗核小体抗体和抗组蛋白抗体阳性；抗CCP和抗AKA和RF均阴性；痰培养、痰涂片和血培养均为阴性；电解质、心电图、免疫球蛋白、血脂、血糖、血钙、、补体、肝肾功能、甲状腺功能及痰涂片均无异常。 SLE的分类标准 (ACR, 1997)育龄女性1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎7、肾损害： 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常： 溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500或血小板 103/mm310、免疫学异常： dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+ 或Sm抗体+11、抗核抗体阳性*以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。 敏感性97％ 、特异性89％诊断SLE明确！1987年修订的RA分类标准1、晨僵: 至少1小时 (≥6周)。2、多关节炎: 14个关节区中≥3个同时肿胀或积液 (≥6周) .3、手关节炎: 腕关节或掌指关节或近端指 间关节肿胀(≥6周)。4、对称性关节炎(≥6周)。5、皮下结节6、 X线: ？手和腕关节的X线改变。幻灯片 7、类风湿因子: 类风湿因子阳性(该滴度在正常人 的阳性率 5%)。幻灯片 16*具备4条或4条以上，敏感性94%，特异性89%双手组成骨骨质密度减低，骨小梁稀疏。近位指间关节间隙变窄，部分指间关节及掌指关节半脱