颅内和椎管内血管性疾病(2018年).ppt

狭颅症 亦称颅缝早闭、颅缝骨化症。 头颅畸形 脑功能障碍、颅内压增高 眼部症状 狭颅症CT、X-ray 第四节  颅底陷入症 定义、诊断标准 颅底陷入症：枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔，枕骨大孔的前后径缩短，后颅窝狭小并产生压迫。 确诊：齿状突高出Chamberlain线3mm 扁平颅底：Boogaard线＞145o 颅底陷入症模型 颅底陷入症MRI、CT Arnold-Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形） 脊髓空洞 知识回顾Knowledge Review 知识回顾Knowledge Review * 第 三 节颅内和椎管内动静脉畸形 颅内和椎管内血管畸形（vascular malformation） 动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM) 海绵状血管瘤(cavernous hemangioma) 毛细血管扩张(telangietases) 静脉畸形(venous malformation) 静脉曲张(varices) 一、 颅内动静脉畸形 脑动静脉畸形（cerebral arteriovenous malformation,AVM）是一团发育异常的病态脑血管,由于胚胎发育异常引起脑动脉和静脉直接沟通或毛细血管结构缺如所致。 由一支或几支动脉供血，不经毛细血管床，直接向静脉引流。 大体病理 畸形血管团由弯曲扩张的供血动脉和引流静脉组成，内有脑组织，周围脑组织因缺血而萎缩，胶质增生，或伴陈旧性出血。大脑为好发部位。典型病变呈楔形，基底在皮质，尖端达侧脑室。 临床表现 出血 为常见或首发症状，畸形血管破裂致脑内、蛛网膜下腔、脑室内出血。AVM越小，越易出血，是因为动静脉短路处的动脉压下降不显著，小静脉管壁薄，易破裂。AVM多见30岁以下的年轻人，年轻人自发性颅内出血首先考虑AVM。 临床表现 癫痫 可为首发症状或见于出血后。发作可为局限性或全身性，前者有定位意义。与脑缺血、周围胶质增生、含铁血黄素刺激大脑皮层有关。 临床表现 头痛 与供血动脉、引流静脉或窦的扩张， AVM出血，脑积水和颅内压增高有关。 临床表现 局灶性神经功能缺损 脑内血肿可致急性偏瘫，失语。4-12%未出血AVM病人呈进行性神经功能缺损，出现运动、感觉、视野以及语言功能障碍，多因AVM盗血作用或合并脑积水。 临床表现 部分病人可出现三叉神经痛和颅内杂音。 儿童大脑大静脉动脉瘤（aneurysm of vein of galen）可以导致心衰和脑积水。 特点 与动脉瘤相比，AVM出血有两特点： 出血的高发年龄轻。 出血程度轻，再出血率低，出血源多为病理循环的静脉，压力低于动脉压。 出血较少发生在基底池，出血后脑血管痉挛发生率低。 辅助检查 CT 为大脑半球中线结构无移位的混杂密度区。合并出血时为高密度区。 MRI 畸形血管在T1、 T2加权像上均为无信号暗区（流空现象），系病变内高速血流表现。 DSA 为确诊手段，了解畸形血管团的大小、范围、供血动脉、引流静脉、血流速度及盗血现象。 MRI CT AVM的影像学检查 DSA 颅内动静脉畸形的分级 治疗 手术切除 介入神经放射治疗 立体定向放射外科治疗 手术切除 是治疗颅内AVM的最根本方法，能切除病变防止再出血，消除盗血现象改善脑血流。病变位于手术可切除部位均应手术。合并血肿出现脑疝者应急诊开颅清除血肿，二期手术切除病灶。 介入神经放射治疗 为一种手术的辅助治疗或单独的治疗手段，将人工栓子经超选择微导管注入到供血动脉的终末处，阻断AVM的供血。功能区或深部的AVM单纯手术难以全切，巨大AVM或高血流量AVM一期手术可发生正常灌注压突破，术前栓塞减少术中危险性。 立体定向放射外科治疗 直径3cm或手术后或介入神经放射治疗后残存的AVM可行X-刀或r-刀治疗,使畸形血管内皮缓慢增生,管壁增厚,血栓形成闭塞。 二、 脊髓血管畸形Spinal Vascular Malformation 少见，有脊髓受压和脊髓蛛网膜下腔出血的表现，病情发展缓慢。 ＭＲＩ检查有一定价值，确诊需脊髓血管造影。 治疗以手术为主，亦可介入治疗。 第四节 脑底异常血管网症 脑底异常血管网症又称烟雾病(moyamoya disease)，病因不清。 病理　脑底动脉环主干狭窄和闭塞，代偿形成丰富的颅底侧支循环呈现异常网状血管。 临床表现　①脑缺血：②脑出血： 诊断　脑血管造影可确诊，特点是颅底颈内动脉段狭窄和闭塞，脑底出现纤细血管网，血管造影