发作性睡病专题知识讲座讲义.pptxVIP

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2019-09-24 发布于江苏
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发作性睡病专题知识讲座讲义.pptx

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发作性睡病专题知识讲座;发作性睡病（narcoepsy）;特征性病理改变：下丘脑外侧区分泌素（hypocretin，Hcrt）神经元特异性丧失多基因易患性：HLA-DQB1*0602、DR2/DRB1*1501、DQB1*0301 环境因素、免疫反应感染及强烈的心理应激可促使本病提前发病脑干蓝斑的去甲肾上腺素能神经元和中缝背核的5-羟色胺能神经元平衡失调，导致REM相关的睡眠异常 ;日间过度睡眠（excessive daytime sleepiness，EDS）猝倒发作：是本病的特征性症状夜间睡眠障碍：最具特征性的是入睡前幻觉和睡眠瘫痪其他症状：自动行为、不自主肢体运动、夜间睡眠不安、记忆力下降等可伴性早熟、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、REM睡眠期行为障碍、焦虑、抑郁、偏头痛等 ;发作性睡病1型：既往称猝倒型发作性睡病，占85%，脑脊液中Hcrt-1水平显著下降发作性睡病2型：既往称非猝倒型发作性睡病，脑脊液中Hcrt-1水平无显著下降;白天难以遏制的困倦和睡眠发作，症状持续至少3个月以上满足一下1项或2项条件;白天难以遏制的困倦和睡眠发作，症状持续至少3个月以上 MSLT平均睡眠潜伏期≤8min，≥2次SOREMPs。推荐MSLT检查前进行nPSG检查，nPSG出现SOREMP可以替代1次白天MSLT中的SOREMP 无猝倒发作脑脊液中Hcrt-1浓度没有检测，或免疫反应测量值≥110pg/ml或正常参考值的1/3 嗜睡症状和（或）MSLT无法用其他睡眠障碍解释;特发性睡眠过多症 Kleine-Levin综合征复杂部分性癫痫发作其他：低血糖反应性发作性睡病、低血钙性发作性睡病、脑干肿瘤所致发作性睡病等;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）