肾小管酸中毒讲义.pptVIP

肾小管酸中毒;概 念;分 类;分 类;Ⅰ型RTA;Ⅰ型RTA可能机制;; 原发性、家庭性及散发性：多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例。多为先天性肾脏酸化功能缺陷，无明显系统疾病。 ;原发性RTA-I型的临床特点;Ⅰ型RTA继发性病因;Ⅰ型RTA继发性病因;一、代谢性酸中毒： 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓;二、电解质紊乱: 远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至5.5以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。 尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。;二、电解质紊乱: 尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。; 具有下列特征可诊断? AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 低血钾症 尿可滴定酸或（和）NH4＋减少，尿PH5.5 低血钙、低血磷、骨病、肾结石;氯化铵负荷试验: 遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵0.1g/kg体重，3小时后每小时留尿1次，共5次，尿PH值不能降至5.5 以下则有诊断价值；亦可将上述剂量，连续服3天，第3天测尿PH值，尿PH值＜5.5，亦为阳性结果。;防止诱发本病加剧的因素 纠正酸中毒及电解质紊乱 补碱可口服碳酸氢钠1～4g，每日3次； 亦可给复方枸橼酸钠（枸橼酸钠98g、枸橼酸140g，加水至1000ml)50～100ml/d，分次服。 补充钾盐：10％枸橼酸钾(每1000ml蒸馏水中加枸橼酸钾及枸橼酸钠各100g)60～100ml/d 防治肾结石、肾钙化及骨病：骨化三醇（1.25羟基维生素D3），0.25μg/d，需注意血钙变化;II 型RTA;II型RTA可能发病机制;;II 型肾小管性酸中毒 原发病因;II 型肾小管性酸中毒继发病因;３.其他 原发及继发性甲状旁腺功能亢???，维生素D缺乏或维生素D抵抗、干燥综合症，髓质囊肿病，肾病综合症，肾淀粉样病，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨硬化病，肾纤维瘤，肾移植排异反应，高钾血症，慢性活动性肝炎等 ;II型肾小管性酸中毒 －－临床表现;具有上述临床表现 疑诊病例需作尿ＨＣＯ３－重吸收试验 口服或静点碳酸氢钠，直至血浆CO2结合力正常，然后测定血浆和尿的ＨＣＯ３－及肌酐（Cr)； 3. 计算式：尿ＨＣＯ３－排泄分数＝HCO3-＝（尿HCO3-×血肌酐）/（血HCO3-×尿肌酐） 4. 正常情况下，尿ＨＣＯ３－ 为0，尿ＨＣＯ３－ 排泄分数亦为0；Ⅱ型尿ＨＣＯ３－ 排泄分数＞15％；Ⅰ型＜5％；Ⅲ型5～10％;II型肾小管性酸中毒 治疗;混合型RTA;混合型RTA的治疗;IV 型肾小管性酸中毒;高血钾性RTA的分类;多为中老年患者 轻中度肾功能不全的肾脏患者：DM、梗阻性肾病、慢性间质性肾炎 有高氯性酸中毒及持续性高钾血症，二氧化碳结合力多在20～30mmol/l，血清钾水平多在5.5～6.5mmol/L，重者在7mmol/L以上。 尿铵盐浓度减少，血肾素活性及醛固酮含量减低。 ;IV 型肾小管性酸中毒 －－诊断;IV 型肾小管性酸中毒 －－治疗