先天性心血管病讲义.pptxVIP

先天性心血管病;;;重点难点;成人常见先天性心血管病;部位;1.流行病学： ASD是最常见的成人先天性心脏病;3.病理生理： ASD对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少 持续的肺血流量增加 右心容量负荷 肺血管顺应性 从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压 右心系统压力超过左心系统的压力 使原来的左向右分流（left-to-right shunt，LRS）逆转为右向左分流（right-to-left?shunt，RLS） 青紫。;内科学（第9版）;内科学（第9版）;7.治疗： 介入治疗：参见本章第二节。 手术治疗：在未开展介入手术治疗以前，对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变者均应手术治疗。;1.流行病学： 常见的先天性心脏畸形，约占成人先天性心血管疾病的10%～20%;3.病理生理： 室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流 肺循环血量增多 左室容量负荷增大 体循环血量下降 晚期可形成Eisenmenger综合征 ;内科学（第9版）;内科学（第9版）;7.治疗： 介入治疗：参见本章第二节。 手术治疗：室间隔缺损修补术。伴明显肺动脉压增高，肺血管阻力＞7Wood单位者不宜手术。;1.流行病学： 占先天性心脏病总数的12%～15%,女性：男性为2:1。;内科学（第9版）;内科学（第9版）;7.治疗： 介入治疗：参见本章第二节。 手术治疗：外科手术采用结扎术或切断缝合术。 ;1.流行病学： 先天性肺动脉瓣狭窄发病率较高，在成人先天性心脏病中可达25%。;内科学（第9版）;内科学（第9版）;7.治疗： 介入治疗：首选方法。参见本章第二节。 手术治疗：球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者，如狭窄上下压力阶差＞40mmHg应采取手术治疗。;1.病理解剖： 除原发的室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等原有畸形外，可见右心房、右心室均明显增大；肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉壁增厚，内腔狭小甚至闭塞。;内科学（第9版）;内科学（第9版）;6.治疗： 唯一有效的治疗方法是进行心肺联合移植或肺移植的同时修补心脏缺损。;本章内容较多，但我们仅对临床最为常见的几种先天性心脏病做重点介绍。 这其中几种重点先心病的病理生理机制为难点，需要大家充分理解。 先天性心脏病??最后阶段都可能发展为艾森门格综合征，所以大家一定要对先天性心脏病准确诊断，治疗及时。要掌握先天性心脏病的诊治流程，及治疗手段。;成人先天性心脏病的介入治疗;治疗方式;（一）适应证： 1.单纯肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉压差≥40mmHg； 2.青少年及成人病人，跨肺动脉瓣压差≥30mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状。 （二）禁忌证： 1.肺动脉瓣下漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄伴先天性瓣下狭窄、肺动脉瓣狭窄伴瓣上狭窄； 2.重度发育不良型肺动脉瓣狭窄； 3.肺动脉瓣狭窄伴需外科处理的三尖瓣重度反流。;（三）并发症：穿刺部位血管并发症，术中心律失常，三尖瓣受损及继发性肺动脉瓣关闭不全。 （四）疗效及预后：PBPV并发症及死亡率明显低于手术治疗，总死亡率＜0.5%。;（一）适应证： 绝大多数的PDA均可经介入封堵，可根据不同年龄，不同未闭导管的类型选择不同的封堵器械。 （二）禁忌证： 1.感染性心内膜炎、心脏瓣膜和导管内有赘生物； 2.严重肺动脉高压出现右向左分流, 肺总阻力＞14woods； 3.合并需要外科手术矫治的心内畸形； 4.依赖 PDA存活的患者； 5.合并其它不宜手术和介入治疗疾病的患者。 （三）并发症： 1.封堵器的脱落：发生率约0.3％； 2.溶血：发生率＜0.8 %； 3.残余分流和封堵器移位； 4.血管并发症及术后心律失常等。 （四）疗效及预后：PDA封堵术的成功率高达98%，仅有极少数病例失败。;（一）适应证： 1.继发孔型ASD直径≥5mm,伴右心容量负荷增加,≤36mm的左向右分流ASD； 2.缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm； 3.房间隔的直径所选用封堵伞左房侧的直径； 4.不合并必须外科手术的其他心脏畸形。 （二）禁忌证： 1.原发孔型ASD及静脉窦型ASD； 2.已有右向左分流者； 3.近期有感染性疾病，出血性疾病以及左心房和左心耳有血栓。 （三）并发症： 1.残余分流：即刻残余分流发生率为6%～40%，术后72小时为4%～12%，而3个月之后仅为0.1%～5%； 2.血栓或气体栓塞； 3.血管并发症及感染； 4.心律失常等。 （四）疗效及预后：对于条件和大小合适的ASD，介入封堵治疗成功率可达100%。 ;（一）适应证： 1.（1）有血流动力学异常的单纯性VSD，直径＞3mm且＜ 14mm。（2）VSD上缘距主