出血性疾病医学知识宣讲讲义.ppt

出血性疾病医学知识宣讲;;一 概念和机制：;;正常止血机制：; 凝血因子 纤溶系统 血小板 抗凝系统 血管内皮细胞 ;止血过程;血小板膜糖蛋白与血小板的止血功能;血小板在止血中的作用; 血液凝固（凝血）：;;;;内源性凝血途径 外源性凝血途径 共同凝血途径;正常抗凝及纤溶系统;（二）体液抗凝机制;;3. 蛋白C系统;;4．其它;内源性凝血途径 外源性凝血途径 共同凝血途径;纤维蛋白溶解系统的组成;纤维蛋白溶解系统的激活;二、出血性疾病的分类：按病因和发病环节;（二）、血小板因素：;血小板质量异常 ;血小板功能异常引起的出血;血小板功能异常引起的出血;（三）、凝血因子质、量异常;血友病A和血友病B;（四）、抗凝及纤维蛋白溶解异常;（五）、复合性因素;血管性血友病概述;出血性疾病的分类;三、出血性疾病的诊断;诊断步骤：;（一）病史：;1、出血发生的年龄：;2,出血与性别：;3、出血的部位：;4、出血频度;5、诱因：;;（二）、体检：;（三）、实验室检查：;2、确诊试验：;C：凝血异常;;血小板计数 ;部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT）; 血小板及血管性疾病与凝血性疾病出血的特点 初期止血障碍性疾病 凝血异常致出血性疾病 临床特点 出血诱因 自发较多或外伤 外伤，较多自发 出血部位 皮肤粘膜，内脏较少 内脏和肌肉 深部血肿 少见 典型 皮下出血 典型，小，多发 常见，较大，单个出现 关节血肿 罕见 多见 性别 女性较多 男性多见 病因 先天性： 血管性血友病， 血友病A；血友病B 血小板功能障碍性疾病 其他凝血因子缺陷 获得性： 特发性血小板减少性紫癜 DIC；肝病；VitK缺乏 脾亢 凝血因子抑制物，抗凝治疗 家族史 性连锁遗传 ;四、出血性疾病的防治：;（二）、止血治疗：;（三）、其他治疗：;血小板减少性紫癜;免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia）;特点：;一、病因和发病机理;;二、临床表现;;三、实验室检查;;;四、诊断和鉴别诊断;鉴别诊断：;分 型;重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。 难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或者复发; ②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。;五、治疗;;急症处理：;2、肾上腺皮质激素：（为本病首选）;3、脾脏切除;;5、其他;ITP的治疗原则;小 结; 病例分析1;病例分析1;病例分析1;病例分析2;病例分析2;病例分析2;病例分析2;病例分析2;THANKS