特殊类型的糖尿病与处理讲义.pptVIP

典型的FCPD常有腹痛、胰腺结石和DM，此阶段往往易误诊为消化性溃疡、阑尾炎、阿米巴病甚至癔病 B超可以确定结石的部位，并发现其他特殊的改变如导管扩张、腺体外形不规则和胰腺实质光点增强 CT也可以见到相同的改变。内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）有助于观察胰腺导管病变，常表现为导管壁变薄、管腔扩张。 FCPD的高血糖状态往往很严重，血糖水平常为15~20mmol/L。大部分病人无酮症，可能是由于FCPD患者脂肪少而存在酮症抵抗。 FCPD患者C-肽基值和峰值均较低，多0.8ng/ml，但高于IDDM。提示其仍有一定量的内源性胰岛素分泌，也是酮体抵抗的原因之一。 FCPD胰岛素抵抗程度小于T2DM。 FCPD很少发生DM微血管并发症，即使有也较轻。 诊断标准 FCPD的诊断标准是： DM、胰腺结石和腹痛。 然而本病有很大的异质性，个体的糖耐量可以从仅有轻度损害到严重的高血糖，偶尔可以发生酮症。C肽水平也变化不一 。 在尼日利亚的有90%表现为依赖胰岛素，6%不依赖胰岛素。10%病人没有胰腺结石， 治 疗 约80%的FCPD病人需要用胰岛素控制高血糖，少数病人用磺脲类药物治疗有效，很少患者单用饮食治疗即可。治疗反应与患者的C-肽水平有关，很少有胰岛素抵抗存在。 如果腹痛非常严重或难以消除，可采取手术治疗，行胰腺导管括约肌切开术。 爆发性I型糖尿病 暴发性１型糖尿病 预后 病例介绍 治疗 暴发性 1型糖尿病 概述 诊断要点 发病机制 概 述 是一种最近发现的T1DM, 进展非常迅速而得名。 临床特征包括:多有前驱症状类似普通感冒或胃肠道不适, 后高血糖症状持续4天左右, 很少超过1周, 进而迅速出现高血糖和酮症酸中毒, 如治疗不适当或及时, 严重者可致死亡。 糖化血红蛋白水平一般正常, C -肽的水平较低, 不易测到。胰岛β细胞抗体、抗谷氨酸脱羧酶抗体滴度很低。血清胰酶水平多升高 日本人群中报道较多, 患者,男37岁,发热咽痛口渴1周,恶心呕吐3天,近一周明显口渴多饮多尿体重下降4kg 体格检查:嗜睡,体温37.6℃,心率102次/分,呼吸频率23次/分,血压100/65,双肺呼吸音粗,未闻及罗音,剑突下轻压痛,无肌卫和反跳痛,病理征(-) 辅助检查:WBC13.6*109 N84.3% 随机血糖36.2mmol/l,血钾2.92mmol/l，查血淀粉酶78U/L,尿淀粉酶821U/L,胰腺B超无异常. 病例介绍 入院诊断:1型糖尿病　糖尿病酮症酸中毒 治疗：立即给予补液，小剂量胰岛素静脉输注，补钾，纠正酸中毒，第２天病情稳定，血糖平稳，尿酮体＋．血糖平稳后给予Ｃ－肽释放试验０min 0.02nmol/l 30min0.14nmol/l 60min 0.17nmol/l 120min 0.16 nmol/l IAA ICA GAD-ab 均为阴性，糖化血红蛋白6.7％　 出院诊断：暴发性１型糖尿病 病例介绍 暴发性１型糖尿病是１型糖尿病亚型，由日本学者Imagawa首先提出， 根据１９９０年ＷＨＯ糖尿病分型标准，暂归为特发性１型糖尿病１Ｂ型 * 特殊类型的糖尿病与处理 胰源性糖尿病 胰腺纤维钙化性糖尿病 爆发性I型糖尿病 特殊类型糖尿病 一.?细胞功能的基因缺陷-单基因突变 1.青年人中成年发病型糖尿病 MODY 2.线粒体基因突变 tRNA亮氨酸基因中3243位点的突变 伴性遗传 线粒体基因突变糖尿病  最早发现且研究较多的突变类型是线粒体tRNA亮氨酸基因中的3243位点上，引起了A到G的转换，影响胰岛B细胞氧化磷酸化障碍，抑制胰岛素分泌。其临床特点为： （1）母系遗传，即家族内女性患者的子女均可能得病，而男性患者的子女均不得病。 （2）发病早，B细胞功能逐渐减退，自身抗体阴性；患者消瘦并多数终需胰岛素治疗。 （3）常伴神经性耳聋，或伴其他神经、肌肉损害表现及血乳酸增高。 二.胰岛素作用的基因缺陷 （1） A型胰岛素抵抗 （2） 矮妖精貌综合征 （3） Rabson-Mendenhall综合征 （4） 脂肪萎缩性糖尿病 三.胰腺外分泌疾病：胰腺炎、创伤/胰腺切除术后、胰腺肿瘤、胰腺囊性纤维化、纤维钙化性胰腺病等 四.内分泌腺病： 肢端肥大症、Cushing综合征、 胰升糖素瘤、嗜铬细胞瘤、 甲状腺机能亢进症、 生长抑素瘤、醛固酮瘤等  调节血糖的激素： 降糖激素 胰岛素 升糖激素 皮质醇、甲状腺素、生长激素、肾上腺素、胰高糖素 保持平衡 血糖调节相关的激素 如果…，如果…，糖尿病就发生了 降糖激素 胰岛素 升糖激素 皮质醇、甲状腺素、生长激素 肾上腺素、胰高糖素 产生减少、作用降低