张卫方北京大学第三医院2018年.PDF

张卫方 北京大学第三医院 2018年  博士、主任医师  北京大学第三医院核医 学科主任  北京核医学分会委员  中华核医学会继续教育 学者委员 病例摘要1  男，57岁 咳嗽、咳痰（白色粘痰→白色泡沫痰）3月，加 重伴间断发热（最高39.9℃）、气短1月余  间断使用抗生素及激素治疗 4年前诊断肺结核，治疗1月余 病例摘要1  颈部超声：左侧锁骨上多发小淋巴结，结构欠清晰  胸部CT：提示慢支、肺气肿、肺大泡  肺功能：混合型通气障碍，小气道功能障碍，弥散功能 减低  支气管镜：气管、支气管粘膜增厚，鳞片样，管腔狭窄  气管粘膜病理：慢性炎细胞及嗜酸细胞癌浸润，未见肿 瘤细胞  临床为进一步明确诊断，行PET/CT检查 PET/CT 影像提示： 舌骨、甲状软骨、气管、支 气管壁软骨环及双侧肋软骨 弥漫性代谢增高；纵膈及左 侧锁骨上多发淋巴结；考虑 符合复发性多软骨炎表现。 气管及主支气 管壁摄取。 SUVmax:8.5 甲状软骨摄取 病例摘要2 女，46岁  间断发热5月，胸腹痛2月，伴声嘶及哮喘 血常规 基本正常 结核病及布氏杆菌相关检查阴性 抗菌素治疗10余天，症状未缓解 病例摘要2 胸片：未见明显异常 腹部CT：肝胆胰脾肾未见异常 胃镜：慢性萎缩性胃炎 喉镜：提示喉炎 为进一步明确诊断行全身骨扫描及PET/CT检查 全身骨显像： 双侧肋骨与肋软 骨交界处、双侧 肩关节及髋关节 对称性代谢活跃。 剑突下代谢活跃 灶。 PET/CT 影像提示： 气管、支气管、双侧肋软骨 弥漫性代谢增高，考虑符合 复发性多软骨炎表现。 气管弥漫性 增厚，摄取 不均匀轻度 增高， SUVmax 2.2 复发性多软骨炎 (Relapsing Polychondritis，RP)  软骨组织复发性破坏性炎症；  表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等 结缔组织受累；  病因丌清楚，实验证据提示和自身免疫反应有密切关系  无性别倾向，多发于30-60岁；  发病初期为急性炎症表现，经数周至数月好转，以后为慢性反复 发作，长达数年。 临床表现  耳软骨炎：耳廓最常见，常对称受累，耳垂不受累  鼻软骨炎：约3／4 的患者受累  眼部病变：最常见的是突眼、巩膜外层炎、角膜炎或葡萄膜炎  关节病变：特点是外周关节非侵蚀性、非畸形性多关节炎，大小 关节均可受累，呈非对称性分布，多间歇性发作  呼吸系统病变：约半数患者累及喉、气管及支气管软骨 临床表现  心血管病变：约30 ％的患者受累，表现为心肌炎、心内膜炎或心 脏传导阻滞、主动脉瓣关闭不全、血管炎、动脉瘤、血栓形成  血液系统受累：半数患者发生贫血、血小板减少。活动期多有轻 度正细胞正色素性贫血，白细胞增高  皮肤病变：无特异性，受累率约25 ％  神经系统病变：少数可有中枢和周围神经受损的症状  肾脏病变：肾脏活检有肾小球性肾炎的组织学证据 实验室检查  多数伴轻度正细胞正色素性贫血、白细胞中度增高、ESR升高  尿中酸性黏多糖排泄增加，对诊断有参考价值  20% ～25％患者抗核抗体阳性、类风湿因子阳性  间接荧光免疫法显示抗软骨细胞抗体阳性及抗Ⅱ型胶原抗体阳性， 对诊断可能有帮助  肺功能测定—阻塞性通气障碍 诊断标准 只要有下述中的一条即可诊断 ； ① 具备上述2个表现 ； ② 上述1个表现 ，加上病理证实 ； ③ 病变累及2个或2个以上解剖部位， 且对糖皮质激素和氨苯砜治疗有效。