遗传性异常纤维蛋白原血症的实验室诊断现状分析.pdfVIP

·194 · Chinese Journal of Thrombosis and Hemostasis 20 14 Vol 20 No 4 · · 专题荟萃分析 遗传性异常纤维蛋白原血症的实验室诊断现状分析△ Analysis of Laboratory Diagnosisof Inherited Dysfibrinogenemia Delta (CHEN Yao-peng)， (HUANG Li)， (LIU Tie-niu) 陈要朋 黄 丽 刘铁牛 ( 303 ， ，530021 ;NO． 303 Hospital of PLA ，Nanning ，530021，China) 广西南宁解放军第 医院检验科 南宁 : ; 关键词 遗传性异常纤维蛋白原血症 实验室诊断 ［ ］Ｒ 446． 11 ［ ］A ［ ］1009-6213 (2014)04-194-05 中图分类号 文献标志码 文章编号 (fibrinogen ，Fbg) 356 ，B 82 ， 176 。 20 13 5 ， 纤维蛋白原 是血浆中含量最高 变 例 β 链 例 γ 链 例 至 年 月 ， ， 14 的一种凝血因子 在凝血酶的作用下 从纤维蛋白原 国内报道的遗传性异常纤维蛋白原血症家系仅为 ， b / a 。 12 ［3-8］，1 转化为纤维蛋白 同时作为血小板膜糖蛋白Ⅱ Ⅲ 例 其中 例出自上海血液病研究所 例出自 ， ， ，1 的受体 参与血小板活化聚集 因此与出血性疾病及 江苏省血液学研究所 例出自江苏省血液病研究 ［9］ ［10］ 。 ，1 20 11 3 ， 血栓性疾病密切相关 纤维蛋白原的异常通常分为 所 例为笔者 年 月发现 系国内首例由 、 、 高纤维蛋白原血症 低纤维蛋白原血症 无纤维蛋白 。 20 13 5 ， 临床实验室报告的病例 至 年 月 我科共诊 原血症、 异常纤维蛋白原血症和低异常纤维蛋白原血 3 Fbg ， 断 例遗传性异常 家系 均已完成家系调查及基 5 ， 。 症 种类型 按病因可分为遗传性和获得性 其中遗 因分析。 传性异常纤维蛋白原血症 (inhe