罕见的癫痫相关低级别脑肿瘤的病理学诊断.pdf

临床与实验病理学杂志　ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ　２０１２Ｄｅｃ；２８（１２） ·１３０３· ·专家论坛 · 罕见的癫痫相关低级别脑肿瘤的病理学诊断 李南云 关键词：中枢神经系统肿瘤；癫痫；ＷＨＯ分类；病理；诊断 ～１３．５％。过去大多数ＤＮＴ被误诊为少枝胶质细胞瘤。国 中图分类号：Ｒ７３９４；Ｒ７４２１　　文献标志码：Ａ 外报道３００余例ＤＮＴ，国内报道５０余例，李南云等报道 １８ 文章编号：１００１－７３９９（２０１２）１２－１３０３－０８　 ［７，８］ 例，占同期４４０８例ＣＮＳ肿瘤的０４％ 。本瘤多发生于儿 童及青年人，９０％以上在２０岁以前开始出现癫痫症状，也可 　　中枢神经系统（ｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｅｓｙｓｔｅｍ，ＣＮＳ）肿瘤中癫痫的 以在成年期出现，男性居多。临床表现主要是长期顽固性癫 发病率为３３％～３９％，其中一部分肿瘤生长相对缓慢不易 痫发作，抗癫痫药物治疗无效，一般无颅高压症状，无明显的 被发现，临床表现为癫痫反复发作，患者长期服用抗癫痫药 神经系统阳性体征。肿瘤多位于大脑皮质内，最常见的部位 物却难以控制癫痫发作，经影像学检查、手术治疗和病理学 是颞叶，视神经、透明隔、尾状核、第三脑室及小脑、脑干、第 检查最终证实为肿瘤。外科手术介入的癫痫病例中脑肿瘤 四脑室等部位也可发生。影像学检查对ＤＮＴ的诊断具有非 的发生率为１０％～５６％，这类肿瘤绝大部分为ＷＨＯ神经系 常重要的意义，ＭＲＩ上Ｔ１ＷＩ呈低信号，Ｔ２ＷＩ呈高信号，肿 统肿瘤分类中的低级别肿瘤，为ＷＨＯ ／ 级肿瘤。尽管癫 瘤周围无水肿及占位效应是本病的重要特征（图１）。ＣＴ示 Ⅰ Ⅱ 痫相关的脑肿瘤在组织学上具备肿瘤特征，但其良好的生物 不规则低密度影。 学行为和预后与其它容易复发的胶质肿瘤截然不同。ＷＨＯ ［１－５］ 分类中 ＷＨＯ 级肿瘤增殖指数低，单纯手术切除即可 Ⅰ 治愈。因此，临床和病理医师应提高对此类肿瘤的认识，才 能作出正确的诊断，以避免临床过度治疗。 脑肿瘤引起癫痫发作的机制复杂，包括肿瘤的直接刺 激、脑血流的改变及神经元细胞外空间的改变等因素。与顽 固性癫痫相关脑肿瘤共同的临床特征有：（１）多见于儿童和 青少年；（２）肿瘤以颞叶最多见；（３）肿瘤位置表浅并且局 限；（４）很少有神经系统阳性体征；（５）肿瘤切除后癫痫症状 控制良好。神经生理学研究结果显示抽搐的发生与神经元 膜未受损有关，致使生长缓慢的肿瘤引起癫痫发作，而生长 ［６］ 迅速的肿瘤更易损害神经元，癫痫的发作率相对较低 。再 图１　胚胎发育不良性神经上皮瘤：ＭＲＩ显示右侧额叶底部囊性占 者，伴有长期癫痫病史的脑肿瘤当中，常常伴有不同形式的 位，可见囊间分隔，增强扫描强化不明显，无占位效应 皮质发育不良，这是引起癫痫发作的原因之一。 本文对一些罕见的癫痫相关低级别脑肿瘤以及癫痫相 　　近年来多位研究者均证实ＤＮＴ中皮质发育不良的发生 关综合征的临床病理学做一介绍。这些低级别脑肿瘤中除 率超过８０％，强调肿块完整切除并连同肿块周围发育不良 多形性黄色瘤型星形细胞瘤为ＷＨＯ 级肿瘤、神经节细胞 Ⅱ 皮质一起切除，可降低癫痫或肿瘤的复发，甚至降低肿瘤恶 胶质瘤为ＷＨＯ ／ 级肿瘤，其余全部为ＷＨＯ 级脑肿瘤。 Ⅰ Ⅱ Ⅰ 性转化的风险。手术切除术后不需要放疗和化疗，否则将给 乳头状胶质神经元肿瘤和血管中心性胶质瘤为ＣＮＳ２００７年 患者带来不必