生化第三版考研氨基酸分解代谢.ppt

（三）肌酸(creatine)的合成 （四）Phe 、Tyr和Trp的代谢 * * * * * * * * * * * 生糖氨基酸：甘、丝、丙……等多种氨基酸 生酮氨基酸：亮、赖、苯丙、色、酪 生酮兼生糖氨基酸：苯丙、酪 （一）形成乙酰-CoA 丙氨酸 色氨酸 丝氨酸 甘氨酸 苏氨酸 丝/苏氨酸转羟甲基酶 丝氨酸转羟甲基酶 乙酰CoA 丝氨酸 半胱氨酸 精氨酸 谷氨酸 脯氨酸 （二）形成α酮戊二酸 谷氨酸γ半醛 组氨酸 α酮戊二酸 谷氨酰胺 谷氨酸 同型/高半胱氨酸 甲硫氨酸 苏氨酸 （三）形成琥珀酸-CoA α羟丁酸 琥珀酸-CoA 苏氨酸 缬氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 转氨基作用 相应的?-酮酸 氧化脱羧基作用 相应的脂肪酰CoA 缬氨酸 琥珀酸单酰CoA 亮氨酸 乙酰辅酶A及乙酰乙酰辅酶A 异亮氨酸 乙酰辅酶A及琥珀酸单酰辅酶A 支链氨基酸的代谢 （4）形成延胡索酸 乙酰乙酸 两条路径进入 （5）形成草酰乙酸 （一）一碳单位(one carbon unit,OCU)代谢 概念：含一个碳原子的基团 四、由氨基酸产生的其他重要物质 methyl methylene methenyl formyl formimino 叶酸、碟酰谷氨酸 2-氨基-4-羟基-6-亚甲基蝶呤 对氨基苯甲酸 谷氨酸 叶酸—蝶酰谷氨酸 蝶酸 谷氨酸 叶酸 存在形式——四氢叶酸 功能：一碳单位脱除酶的辅酶 传递一碳基团 传递亚甲基 谷氨酸 谷氨酸 传递甲基 谷氨酸 传递甲川基 一碳单位的产生 OCU与Amino Acid Metablism OCU与Amino Acid Metablism OCU相互转变与生理功能 OCU与核苷酸合成 （二）含硫氨基酸的代谢 1、Met 2、Cys 有毒！ L-谷氨酸脱氢酶 NAD++H2O NADH+H++NH4+ α-谷氨酸 α-酮戊二酸 谷氨酸氧化脱氨 (七) 氨的转运与排泄 血氨过高可引起中枢神经系统中毒！ 1、体内氨的来源 Amino Acid 脱氨基(Deamination) 肠道细菌的腐败作用与尿素(Urea)的分解 肾小管上皮分泌—Gln的分解 若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累 α酮戊二酸大量转化 NADPH大量消耗 TCA循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡 三羧酸循环 丙酮酸 α酮戊二酸 2、氨中毒的可能机制 L-谷氨酸脱氢酶 NAD++H2O NADH+H++NH4+ α-谷氨酸 α-酮戊二酸 ？ 血氨正常参考值：5.54～65?mol/L 降低血氨的措施： 限制蛋白进食量 给于肠道抑菌药物 给予Glu使其与氨结合为Gln 3、氨的转运 Gln合成酶 γ谷氨酰磷酸 Gln合成酶 以中性Gln形式转运 肝脏 4、氨的排泄 水生生物直接扩散脱氨（NH3） 哺乳、两栖动物排尿素 各种生物根据安全、价廉的原则排氨 直接排氨，不消耗能量；排氨形式越复杂、越耗能 ？ 体内水循环迅速，NH3浓度低，扩散流失快，毒性小。 ？ 体内水循环较慢，NH3浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式。 鸟类、爬虫排尿酸 均来自转氨 不溶于水 毒性很小 需更多能量 为什么这类生物如此排氨？ 水循环太慢，保留水分同时不中毒，付出高能量代价。 高等植物，以Gln/Asn形式储存氨，不排氨。 1932年Hans Krebs提出尿素循环(urea cycle) 鸟氨酸循环(ornithine cycle) 5、尿素(urea)的生成 实验： 动物切除肝脏，输入AA后，血氨浓度升高 动物保留肝脏、切除肾脏，输入AA后，血中尿素浓度升高 动物肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，血中尿素含量较低，但血氨浓度升高 结论：肝脏是合成尿素的主要器官 Urea Biosynthesis -1 氨基甲酰磷酸 (Carbamoyl phosphate) CPS-Ⅰ AGA （1）氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ (carbamoyl phophate synthetaseⅠ,CPS-Ⅰ) (N-acetyl glutamatic acid,AGA) 反应部位：线粒体 蛋白质降解 转氨反应 Glu浓度 AGA 最终促进CPSⅠ活性 Urea Biosynthesis -2 （2）瓜氨酸的合成