醛固酮增多症专业资料.pptVIP

1.原发性醛固酮增多症 2.肾上腺醛固酮腺瘤 3.特发性醛固酮增多症 4.单侧肾上腺增生 5.家族性醛固酮增多症 6.生成醛固酮的腺癌 单侧肾上腺增生 1.临床表现接近于APA患者。 2.AVS显示一侧醛固酮优势分泌，病理检查显示为肾上腺皮质增生。 3.临床少见。 1.原发性醛固酮增多症 2.肾上腺醛固酮腺瘤 3.特发性醛固酮增多症 4.单侧肾上腺增生 5.家族性醛固酮增多症 6.生成醛固酮的腺癌 家族性醛固酮增多症（FH） FH可分为FH-Ⅰ和FH-Ⅱ两型， 1.FH-Ⅰ又称为糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（glucocorticoid-remediablealdosteronims,GRA）。 此病是常染色体显性遗传疾病，为第8号染色体异常复制而产生出1个嵌和基因（CYP11B1/CYP11B2），融合了11β羟化酶的5’端调节区域和醛固酮合成酶的3’端序列。患者往往在青少年时期发病，血压常重度升高，卒中发生率高（颅内动脉瘤破裂引起脑出血）。半数患者可有低血钾表现。患者对糖皮质激素治疗敏感，使用小剂量地塞米松治疗后症状可缓解，诊断依赖于基因检测。 2.FH-Ⅱ型亦为常染色体遗传，较FH-Ⅰ型更多见，但不受地塞 米松抑制，GRA的基因检测为阴性。目前连锁分析定位于7 号染色体（7p22），但尚未发现致病基因。 1.原发性醛固酮增多症 2.肾上腺醛固酮腺瘤 3.特发性醛固酮增多症 4.单侧肾上腺增生 5.家族性醛固酮增多症 6.生成醛固酮的腺癌 生成醛固酮的腺癌 生成醛固酮的肾上腺腺癌临床上罕见，多数伴有其他肾上腺激素的分泌增多，也可仅有醛固酮分泌增加，预后差。 总结 中国难治性高血压中原醛症患病率为7.1% (95% CI:5.9-8.3%) 随机与立位ARR对原醛症诊断的敏感性及特异性相似，ARR切点定在40，诊断PA的敏感性为91.9%，特异性为70.2%，适合作为原醛症的筛查切点 生理盐水试验是临床中实用价值较高的确诊试验，生理盐水试验后血醛固酮大于10ng/dL时，对诊断PA的敏感性为94.3%，特异性为97.8% AVS分型诊断的符合率较CT及立卧位试验更高，在无条件行AVS的情况下，可行1mg联合ACTH兴奋试验对原醛症进行分型诊断。 对于不适合手术的患者，建议使用小剂量安体舒通联合其他降压药物进行血压、血钾控制。 醛固酮增多症 业务学习---内分泌系统 原发性醛固酮增多症 1.定义 2.流行病学 3.临床表现 4.筛查对象 5.筛查指标 6.确诊指标 7.定位与定型 8.治疗 原发性醛固酮增多症－流行病学资料 1.PA由Conn于1955年首次报道。 2.在20世纪90年代以前，PA一直被认为是一种少见病。 3.上海交通大学医学院附属瑞金医院的一项回顾性研究显示自1957年首例报道后的30年内共诊治300多例PA，患病率为2％。 4.国外同期报道PA患病率多低于1％。 5.自从血浆醛固酮/肾素活性比值 (aldosterone/plasma renin activity ratio,ARR)被广泛应用于在高血压患者中筛查PA以来，加之影像学检查，如CT等的普遍应用，PA的诊出率显著提高。 6.目前国际上普遍认为PA的患病率平均在10％左右。 原发性醛固酮增多症－流行病学资料 PA的患病率随着血压分级的增高而升高。Rossi等的研究显示: 高血压分级 PA患病率 1级高血压 6.6%、 2级高血压 15.5% 3级高血压 19% 顽固性高血压 20％ 原发性醛固酮增多症（PA）的定义 原发性醛固酮增多症 （primary aldosteronism,PA） 是由于肾上腺皮质肿瘤或增生致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统（renin-ngiotensin system,RAS）。 过多的醛固酮导致高血压、心血管损害、肾素抑制、钠潴留和