北大医学八年制血液生化.pptVIP

一、血红蛋白的合成 1、血红蛋白的组成：珠蛋白（α2β2）＋血红素（每个亚基含1个血红素辅基） 血红蛋白的合成主要在网织红细胞阶段 2、血红素的生物合成 （1）原料：琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+ （2）关键酶：ALA合成酶 （3）亚细胞定位：线粒体、细胞液 小结 （4）调节 血红素对ALA合酶有反馈抑制作用 促红细胞生成素可诱导ALA合酶的合成 雄激素及雌二醇等都是血红素合成的诱导剂 3、珠蛋白的合成及调节：血红素促进合成 4、血红蛋白的合成 【典型病例】镰刀形红细胞贫血症 二、红细胞成熟过程中的代谢变化 代谢能力 有核 红细胞 网织 红细胞 成熟 红细胞 分裂增殖能力 DNA 合 成 RNA 合 成 RNA 存 在 蛋白质合成 血红素合成 脂类合成 三羧缩酸循环 氧化磷酸化 糖酵解 磷酸戊糖途径 ＋ ＋* ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ － － － ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ － － － － － － － － － ＋ ＋ 注： “+”，“-”分别表示该途径有或无 *晚幼红细胞为“-” （一）糖代谢 1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路 维持红细胞膜钠泵(Na+-K+-ATPase)的运转 维持红细胞膜钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转 维持红细胞膜脂质与血浆脂蛋白脂质的交换 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 （1）糖酵解的功能：唯一供能途径 （2）酵解支路：生成2, 3-BPG 成熟红细胞代谢特点 2,3-二磷酸甘油酸促进氧的释放 2. 磷酸戊糖途径的重要性：产生NADPH+H+ 成熟红细胞代谢特点 成熟红细胞代谢特点 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。 葡萄糖6-磷酸 6-磷酸 葡萄糖酸 NADP+ NADP++H+ 2GSH GSSG H2O2 2H2O 6－磷酸葡萄糖脱氢酶 谷胱甘肽 还原酶 谷胱甘肽过氧化物酶 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动和被动交换，不断与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。 （二）脂 代 谢 二、成熟红细胞的代谢特点 1、成熟的红细胞没有细胞核，也没有线粒体和核蛋白体等亚细胞结构，因此，不能进行DNA、RNA、蛋白质合成，不能进行有氧氧化。 2、糖酵解是成熟红细胞获得能量的唯一途径 （1）酵解供能：钙泵、钠泵、谷胱甘肽及NAD＋的生物合成、膜脂与血浆脂蛋白的脂质交换 （2）酵解支路生成2,3-二磷酸甘油酸：在低氧压的组织中促进氧的释放；贮存能量 小结 3、磷酸戊糖途径提供NADPH，用于维持谷胱甘肽还原系统和高铁血红蛋白的还原 4、膜脂与血浆脂蛋白的脂质交换 第四节 白细胞代谢 白细胞的类型与功能 白细胞的代谢特点 组成 功能 粒细胞 淋巴细胞 单核吞噬细胞 抵抗外来病原体的入侵 一、白细胞的类型与功能 糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2 还原产生超氧阴离子、H2O2、OH?等自由基，起杀菌作用。 脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物质。 氨基酸和蛋白质代谢： 组胺 二、白细胞的代谢特点 第五节 铁的代谢 铁的主要生理功能、含量和分布 铁的来源与需求 铁的吸收 铁的运输、贮存和利用 铁的排泄 生理功能:含铁蛋白质(Hb)的原料 总铁 3 ~ 4 g 1、Hb-Fe 65% （20 ~ 24 mg重新被利用） 2、Mb-Fe 10% 3、Cyt-Fe 1% 4、铁蛋白 10% 5、血铁黄素 9% 6、运铁蛋白 ? 7、过氧化物酶 ? 少量 8、铁硫蛋白 ? 一、铁的功能、含量和分布 铁的分布 1、来源: （1）食物 （2）衰老的红细胞 二、铁的来源与需求 2、需求 最低限度需要量(成年男子和绝经期女子) 0.5~1.0 mg /d 额外需要量 生长期0~1岁 0.7~0.8 1~11岁 0.3 青春期男性 0.5 青春期女性 1.0~2.1 生育年龄妇女（月经量30~80ml/次） 0.5~1.6 哺乳期妇女 0.5 1、铁的排泄与吸收 （1）排泄 胃肠粘膜脱落