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- 2019-12-14 发布于广东
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法洛四联症发生动脉血栓形成 (TOF) 血像:RBC ↑ ,血粘度↑ 。 X线: 肺血 ↓ ,肺野清晰,肺动脉段凹陷,心尖圆钝上翘,呈“靴形心” ,主动脉影增宽。 ECG:电轴右偏, RV肥大。 辅助检查 法洛四联症胸部 X 线检查:靴型心 心脏大小正常(心胸指数 = 0.5), 心尖上翘(红色箭头),左心缘凹陷(白色箭头)。 肺血管减少 (TOF) 超声心动图:主动脉骑跨于室间隔上,内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。 心导管检查:主动脉血氧含量↓ ,心导管易进入主动脉或左心室,不易进入肺动脉。 辅助检查 (TOF) 治疗 1、内科治疗 缺氧发作处理 ⑴ 胸膝位 ⑵ 吸氧 ⑶ 镇静 ⑷ 纠正酸中毒 ⑸ 解除漏斗部痉挛: 吗啡、普奈洛尔(心得安)0.1-0.2mg/kg/次 2、防止并发症 平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理,以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗:多在1岁内手术治疗 ⑴ 根治术 ⑵ 姑息术 (TOF) Blalock-Taussig分流术示意图: 右锁骨下动脉和肺动脉之间 行端侧吻合(红色箭头); 后改良为两血管之间用 Goretex 人工血管相接 法洛四联症完全矫正术示意图: 室间隔缺损补片闭合 漏斗部疏通 扩大右室流出道和肺动脉
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