肾小球疾病概述-医学演示课件-精选.pptVIP

肾炎综合征 急性肾炎综合征 急性起病 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 一过性氮质血症或急性肾功能不全 慢性肾炎综合征 缓慢起病或诱因诱发 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 慢性肾功能不全 * 急性肾小球肾炎 * 病因和发病机制 * 病因和发病机制 病因 各种感染：主要?-溶血性链球菌“致炎性菌株”感染 发病机制 感染诱发的免疫反应 胞壁上的M蛋白 胞浆或分泌蛋白的某些成分 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 * 病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎 IF：IgG, C3粗颗粒，毛细血管壁和/或系膜区沉积 LM:弥漫性肾小球增生性病变，以内皮细胞和系膜细胞增生为主 EM：上皮下驼峰状电子致密物沉积 大体：肾脏体积较正常增大 * 链球菌感染后肾小球肾炎（IF） * * * 临床表现和实验室检查 潜伏期：1-3周，男女 尿异常：血尿、蛋白尿、少尿 水肿 高血压 肾功能异常 生化检查：C3 (8 周内恢复正常） * 诊 断 急性肾炎综合征表现 潜伏期、血尿、蛋白尿、水肿和高血压、少尿、氮质血症 血清C3下降，8周后恢复正常 肾活检示毛细血管内增生性肾炎 自愈倾向 * 鉴别诊断 慢性肾炎 IgA肾病：潜伏期短，血清 C3正常，血清IgA可升高，肾活检确诊 非IgA系膜增生性肾小球肾炎：潜伏期短，血清 C3正常，常无自愈倾向 系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增）：常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向，持续性低补体血症，肾活检确诊 急进性肾小球肾炎 隐匿性肾炎 系统性疾病肾脏受累：SLE, 紫癜性肾炎，肝炎相关性肾炎等 肾病综合征：三高一低 * 治 疗 以休息和对症治疗为主 一般治疗：低盐清谈饮食，休息 对症：控制感染、利尿消肿、降压，透析（必要时） * 预 后 多数良好 少数可迁延半年或一年，甚至转为慢性 提示预后差的指标： 老年， 持续性高血压 大量蛋白尿 肾功能损害 肾组织增生病变严重，伴有较多新月体形成 * 原发性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎 肾病综合征 * 急进性肾小球肾炎 * 定 义 一组疾病 急性肾炎综合征 肾功能急剧恶化 早期出现少尿性急性肾衰 病理：新月体肾炎 * 病 因 原发性 继发性（SLE、紫癜性肾炎等） 膜增等病理类型转化而来 * 原发性急进性肾炎 * 发病机制 I型（抗肾小球基膜型肾小球肾炎） 肾小球基底膜 Ag+抗肾小球基膜Ab—激活补体 II型（免疫复合物型） 循环免疫复合物——肾小球内沉积 —激活补体 原位免疫复合物形成 III型（乏免疫复合物型） ANCA相关性小血管炎 IV型（I型中ANCA+30%) V型（III型中ANCA-20-50%) * 病 理 大体：肾脏体积较正常偏大 病理类型：新月体肾小球肾炎 LM：50%肾小球内大新月体形成 早期：细胞新月体 后期：纤维新月体 ANCA相关性（伴肾小球节段性纤维素样坏死） IF：IgG,C3线条状沉积于Cap壁——I型 IgG,C3颗粒状沉积于系膜区和Cap壁—— II型 无或弱阳性——III型 * * * 诊 断 急性肾炎综合征 短期内肾功能急剧恶化 肾活检提示新月体肾炎 ANCA+，抗基底膜抗体+ 除外其他系统性疾病 * 鉴别诊断 急性肾小管坏死 急性过敏性间质性肾炎 梗阻性肾病 继发性急进性肾炎：SLE, Goodpasture 综合征，紫癜性肾炎 原发性肾小球疾病恶化：膜增，MsPGN等 * 治 疗 四联疗法 大剂量激素冲击+免疫抑制剂（CTX）+抗凝药+抗血小板聚集药物 血浆置换疗法 透析治疗及肾移植 对症（ACEI) * 预后 强调早期诊断，早期强化治疗 缓解，脱离透析，肾功能改善 数周或半年内进展至不可逆肾衰 逐渐转为慢性，进展至慢性肾衰 极少部分长期缓解 少数可复发 * 慢性肾小球肾炎 * 定义 基本临床表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿，病程迁延、缓慢进展，最终可发展为慢性肾功能衰竭的一组肾小球疾病 * 病 因 仅少数是急性肾炎发展所致 多数确切病因不清，起始因素多为免疫介导炎症，起病即为慢性。非免疫非炎症因素也占重要作用。 * 病 理 系膜增生性肾小球肾炎（IgAN, 非IgAN） 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 最终：肾萎缩，硬化性肾小球肾炎 * * go * go * go * go * go * go * go * go * go * go 肾小球疾病概述 倪兆慧 上海第二医科大学附属仁济医院 * 定义 一组疾病 临床表现相似 病因、发病机理、病理、病程、预后不尽相同 主要累及双肾小球 * 肾脏解剖 * 肾小球（光镜） * 肾小球疾