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* 三尖瓣口血流消失 心房水平右向左分流 VSD水平左向右分流或双向分流 肺动脉或主动脉(瓣下)狭窄时可见高速射流 彩色多普勒 * 心尖四腔心切面 三尖瓣环无瓣叶启闭活动,代之带状强回声 * 心尖四腔心断面 A: 三尖瓣环处未见瓣叶活动,呈一强回声带,右心室小,室间隔可见回声 缺失,房间隔回声脱失 B: 未探及明确的右心室腔,三尖瓣呈闭锁状,房间隔向左心房方向膨出 * 五腔心断面 主动脉位于又前方,较粗,前壁与室间隔连续中断,骑跨于室间隔之上,肺动脉位于左后方,较细,起自左心室,肺动脉瓣开放受限 大动脉心室连接关系 右:主动脉与左心室相连 左:肺动脉与右心室相连 * 彩色多普勒心尖四腔心断面 A: 三尖瓣口未探及血流通过,室水平显示左向右分流 B: 室水平显示左向右分流,血流呈五彩镶嵌色 * 彩色多普勒大动脉短轴断面 A: 右心室及流出道发育差,室水平可探及分流性血流束,肺动脉内径狭窄 B: 室水平分流的血流进入肺动脉后,血流速度加快 * 外科治疗 姑息手术 Blalock-Taussig 分流术(B - T分流) 锁骨下动脉-肺动脉分流术 1m-1y 患婴适用 易合并心衰 * Glenn分流术 上腔静脉-右肺动脉分流术 结扎右肺动脉近侧端称Glenn分流 不结扎右肺动脉近侧端为Glenn双向分流术 1y 婴儿适用 Union Hospital, Wuhan * Fontan 根治术 右房与主肺动脉间建一人工管道,结扎主肺动脉 近端,封闭ASD 改良Fontan根治术 为右房与右室间用带瓣或不带瓣管道相接,封 闭ASD和VSD 右室及肺动脉发育尚可 易出现心包积液 根治手术 * 术前超声评价 1、闭锁的类型 2、ASD的大小及右向左分流,VSD有无、部位、大小及分流 3、大动脉方位 4、肺动脉的发育情况(瓣下、瓣环、主干、左、右分支内 径),收缩期峰值压差及平均压差(平均压差 20 mmHg 会提高手术风险) * 5、另需检查上/下腔静脉、右肺动脉内径、流速并排除 血栓 6、右室发育情况、左心功能及二尖瓣功能 7、其他畸形如PDA、主动脉瓣下狭窄等 Union Hospital, Wuhan * 术后超声评价 B - T分流术: ① 胸骨上窝观察锁骨下动脉与肺动脉吻合口处 的交通(正常流速3.5 ~ 4 m/s)及有无血栓 ② 心功能 ③ 有无心包积液 * Glenn分流术: ① 胸骨上窝探查上腔静脉与右肺动脉连接处 的交通及蓝色低速分流,排除狭窄及血栓 ② 测量下腔静脉及肝静脉血流 ③ 心功能、心包积液 Union Hospital, Wuhan * Fontan 手术: 左、右肺动脉内径及血流 通道内有无血栓及狭窄 测量上 / 下腔静脉及肝静脉内径和血流压力 有无残余分流 监测心包及胸腔积液情况 评价心功能 Union Hospital, Wuhan * * * * * * * * * * * * * Union Hospital, Wuhan 正常三尖瓣前叶剥脱较早,而后瓣及隔瓣剥脱较晚。 Ebstein畸形实际是由于右心室内壁未能正常剥脱到房室环水平所致。 * * 三尖瓣隔叶/后叶附着点离开正常三尖 瓣环向心尖呈螺旋状移位于室间隔和(或)右心室壁。通常移位的瓣膜发育不全 、短小、粘连或部分缺如,前瓣则宽大呈 篷帆样,偶见前叶下移。 Union Hospital, Wuhan * 下移的三尖瓣将右室分为二部分:房 化右室和功能性右室。房化右室位于三尖 瓣前叶上部的后方,与固有右房一起组成 巨大右房。下移显著者,房化右室可呈瘤 样扩大,室壁菲薄,纤维化。功能右室心 腔大小不等,常明显小于正常右室。 Union Hospital, Wuhan * 伴有三尖瓣关闭不全和(或)狭窄 常合并房间隔缺损或卵圆孔开放,造成患 者青紫 Union Hospital, Wuhan * 房化右室壁菲薄,收缩力很弱,在心 动周期中呈异常运动。心房收缩时,房化 右室呈动脉瘤样扩张,影响功能右室的充 盈;心房舒张时,房
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