脱髓鞘疾病医疗及研究管理知识阐述.ppt

作用机理：减轻水肿、炎症及解除传导阻滞。可加快疾病的恢复（）速度，但对病情恢复的最终程度（）影响不大。 ： ， 使用方法有口服及静脉滴注，疗程长短不一，最常见的用法是静滴甲基强的松龙。 : 多发性硬化的治疗 注意感染 副作用：不安、失眠、焦虑、抑郁、精神症状、欣快感。 因为用药为间断性，故远期的副作用并不多，可能会有： 骨质疏松症或无菌性坏死。 ：、、、、 、， 。 多发性硬化的治疗 口服固醇类药物 地塞米松 血浆交换 多发性硬化的治疗 疾病调节药物（） 药物是最早显示能正性改变病程的药物 代表着治疗领域的重大进步 这些药物也称为免疫调节药物，因为它们能够调节免疫系统的活性，从而对的病理过程产生正面影响，带来临床治疗益处。 β –干扰素（β） 改变T细胞分布亚群 T细胞 IFN-β IFN-α/βR Th2细胞 调节性T细胞 Th1细胞 IFN-γ IL-4、IL-10、IL-13 β –干扰素（β） 减少粘附分子和表达 BBB 外周 活化的 T细胞 VLA4 IFN-β下调 VLA4 sVCAM-1 IFN-β上调 sVCAM-1 VLA4/VCAM-1 MMP-9 活化的T细胞穿过 血脑屏障基底膜的过 程，需要MMP-9参与 格拉默酸( ) 又称1（1）是一种人工合成的 1对的疗效肯定，可能是因其结构和髓鞘碱性蛋白（）相似，起着竞争性抑制与Ⅱ类分子及细胞受体的作用，且1 的亲和性高于。 格拉默酸( ) 促进2和调节性T细胞增殖，诱导2型细胞因子，有神经保护及修复作用 可直接作用于，促进产生抗炎症因子； 分析结果显示 能减少的复发率和累积致残率。 那他珠单抗 （）– ? 于2004年11月批准，基于1年的数据显示降低复发率（2005年初随访2年数据） 那他珠单抗（?）是一种针对人类4的单克隆抗体 和 开发了那他珠单抗治疗、克隆病和类风湿性关节炎 3–6 每月输注，历时 30–45分钟 每月只需要给药一次，比较方便，但是 输注并不方便（不能自我给药） 全球首个治疗口服修正药物，预计2010年欧美上市 合成的嘌呤核苷酸类似物，能持续耗尽体内异常淋巴细胞 口服给药有助于提高治疗依从性，改善长期疗效 唯一的短疗程年剂量治疗方案中有效的口服药物 首年: 开始治疗前4月的第1周每周5天服药治疗(共20天) 随后: 每年开始前2月的每月前1周5天服药治疗(共10天) 其余时间无需服药 唯一的口服药物：克拉曲滨 干细胞移植 神经干细胞的研究是众多医学、生物科学家都在努力的工作方向,基础研究方兴未艾,临床研究还在探索中。动物实验证明了神经干细胞的存在和有效性。 自体造血干细胞移植可以使经常规治疗无效的、疾病处于进展期的得到缓解，但并不能预防复发。 1阻断剂 1是新近发现的髓鞘抑制因子，特异表达于中枢神经系统。 神经元上的1被证明参与调节中枢神经再生的抑制信号，而少突胶质细胞表达的1参与负调节少突胶质细胞的髓鞘化过程。 1阻断剂 分化 诱导 扩增 1介导的信号通路能阻碍的分化，动物试验证实1阻断剂能促进髓鞘再生 新的治疗药物？ . . . . . . . . . . . . 典型病例 易绍兰，女，17岁，2008-9-29入院 主诉：头晕、四肢无力伴复视1周 现病史：患者自诉1周前无明显诱因突起头晕，伴恶心，无视物旋转，有四肢无力，行走不稳，双眼向左看出现复视，左眼视力下降。 既往史：数月前曾诊断急性脊髓炎 查体：神清，语利，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，有复视，右侧肢体轻瘫试验阳性，下肢为甚，左侧肌力正常，双上肢腱反射稍活跃。左侧T8-10平面束带形痛觉过敏，左下肢末梢型感觉减退，小腿段感觉过敏，左侧T2平面感觉稍有过敏，余感觉大致正常。双霍夫曼征（+）。 诊断：多发性硬化 予以甲强冲击治疗（1000，500，80各三天），口服激素至30时患者完全患者完全缓解。 2009-03-10患者出现双下肢自觉无力，双手指尖麻木，查体肌力可，膝反射亢进，2009-03-14左右患者出现头昏，进食后恶心，舌头、双脚及右下腹麻木。 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎（ ，）又称为病，是主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统免疫介导的炎性脱髓鞘病。视神经脊髓炎在中国、日本等人群的中枢神经系统炎性脱髓鞘病中较多见，西方人则以经典型多发性硬化较多。 是视神经脊髓炎较为特异的一项免疫标记物，是中枢神经系统水通道蛋白4（4）的抗体，分布于星形胶质细胞足突，其参与血脑屏