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第四十章 ;;重点难点;解剖生理概要;(一)肝内胆管
(二)肝外胆道
;外科学(第9版);外科学(第9版);影像学检查;外科学(第9版);胆道畸形;(一)病因;1. 胆道梗阻造成肝脏淤胆肿大、变硬,呈暗绿或褐绿色,肝细胞损害致肝功能异常
2. 梗阻不能及时解除,则可发展为胆汁性肝硬化,晚期为不可逆性改变
3. 肝外胆道闭锁主要分为三型:
Ⅰ型,只涉及胆总管
Ⅱ型,肝胆管闭锁
Ⅲ型,肝门部胆管闭锁,最为常见 ;1. 黄疸
(1)梗阻性黄疽是本病突出表现
(2)病儿出生1~2周后,新生儿生理性黄疸加重,呈进行性加深,巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色
(3)大便渐为陶土色,尿色加深呈浓茶样,皮肤有瘙痒抓痕
2. 营养及发育不良
(1)初期病儿情况良好,营养发育正常,表现与黄疸程度不相符
(2)随后一般情况逐渐恶化,至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等 ;3. 肝脾大
(1)出生时肝脏正常,随病情发展而呈进行性肿大
(2)2~3个月发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症,出血倾向及凝血功能障
(3)感染、出血、肝衰竭、肝昏迷,严重时死亡 ;1. 出生后1~2个月出现持续性黄疽,陶土色大便、深茶色尿,伴肝肿大者均应怀疑本病
2. 以下有助于确诊
(1) 黄疸超过3~4周仍呈进行性加重,对利胆药物治疗无效;对苯巴比妥和激素治疗无反应;以直接胆红素升高为主的血清胆红素动态观测呈持续上升
(2) 十二指肠引流液内无胆汁
(3) 超声检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如
(4) 99mTc-EHIDA 扫描肠内无核素显示
(5) ERCP 和 MRCP 能显示胆管闭锁 ;3. 需鉴别的疾病
(1)与新生儿肝炎、溶血病、药物(维生素K)和胆汁浓缩、排出不畅而致暂时性黄疽
(2)上述疾病经1~2个月利胆或激素治疗后黄疸逐渐减轻至消退。超声检查、MRCP或ERCP检查对鉴别诊断有帮助 ;手术治疗是唯一有效治疗方法
1. 手术时机:宜在出生后2个月进行,此时尚未发生不可逆性肝损伤
2. 手术方式
(1) 胆囊或肝外胆管与空肠行 Roux-en-Y 型吻合
(2) Kasai 肝门-空肠吻合术
(3) 肝移植
3. 围手术期处理
(1) 术前准备要充分,重点是改善营养状态和肝功能,控制感染和纠正出血倾向
(2) 密切观察生命体征,防治水、电解质和酸碱平衡紊乱,广谱抗生素防治感染,及时发现和治疗各种并发症;(一)病因;根据胆管扩张的部位、范围和形态,分为五种类型:
Ⅰ型:囊性扩张。最常见,约占90%。可累及肝总管、胆总管的全部或部分,胆管呈球状或葫芦状扩张,直径最大者可达25cm,扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般与囊状扩张汇合,其左右肝管及肝内胆管正常
Ⅱ型:憩室样扩张。为胆总管侧壁局限性扩张呈憩室样膨出,临床少见
Ⅲ型:胆总管十二指肠开口部囊性突出。胆总管末端十二指肠开口附近囊性扩张,脱垂坠入十二指肠腔内致胆管部分梗阻
Ⅳ型:肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张,肝外胆管亦呈囊性扩张
Ⅴ型:肝内胆管扩张(Caroli病)。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化,肝外胆管无扩张 ;先天性胆管扩张症分型;腹痛、腹部包块和黄疸三联症
1. 腹痛位于右上腹部,可为持续性钝痛;黄疸呈间歇性;80%以上病人右上腹部可扣及表面光滑的囊性肿块
2. 合并感染时,可有黄疸加深、腹痛加重、肿块触痛,并有畏寒、发热等表现
3. 晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎 ;1. 对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。但“三联症”俱全者仅占20%~30%,多数病人仅有其中1~2个症状,故对怀疑本病者需借助其他检查方法确诊
2. 绝大多数囊肿可被超声检查或放射性核素扫描检出,PTC、ERCP、MRCP等检查对确诊有帮助 ;1. 确诊后应尽早手术
2. 完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y吻合是本病的主要治疗手段,疗效良好
3. 完全切除囊肿困难时,可仅将囊肿黏膜完整剥离切除
4. 对于并发严重感染或穿孔等病情危重者,可先采用囊肿外引流术,待症状控制、黄疽消退、一般情况改善后,再行二期囊肿切除和胆肠内引流术
5. 对于合并局限性肝内胆管扩张者,可同时行病变段肝切除术
6. 如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化,可考虑施行肝移植手术 ;1.胆道系统的应用解剖
胆道分为肝内胆管和肝外胆道
2.胆道系统的生理功能
胆道系统具有分泌、贮存、浓缩与输送胆汁的功能,对胆汁排放入十二指肠起着重要的调节作用
3.胆道系统影像学检查
;;;;;概 论;1. 胸部的基本结构是骨性胸廓支撑保护胸内肺和心脏大血管等脏器,是维持呼吸和循环功能的重要部位;(一)
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