骨髓增生异常综合征的诊断分型与治疗PPT课件.ppt

FAB分型 MDS 亚型 外周血细胞中 原始细胞% 骨髓中 原始细胞% 环形铁粒幼细胞 外周血中单核细胞 骨髓中Auer小体 MDS诊断% 中位生存时间 年 难治性贫血 (RA) 1% 5% 15% — 无 10-40% 4 难治性贫血伴*环铁粒幼细胞增多(RARS) 1% 5% 15% — 无 10-35% 4.5 难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB) 5% 5-20% — — 无 25-30% 2 难治性贫血伴原始细胞增多转变型 (RAEB-t) 5% 21-29% — — 有/无 10-30% 6月 慢性粒-单核细胞白血病(CMML) 5% 20% — 1×109/L 无 10-20% 3 *环状铁粒幼细胞(含有大量铁沉着物的有核红细胞前体，在染色的细胞片上显示为核周围分布的环形)应含铁粒≥10个，绕核周1/3，其百分率为占有核红细胞中百分率。 * . 亚型 外周血 骨髓 难治性贫血伴单系异常 (RCUD)* 单系或双系血细胞减少 1个细胞系中≥10%的细胞发育不良；原始细胞 5% 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RARS) 贫血；无原始细胞 环形铁粒幼细胞/红系前体细胞≥15%仅红系发育不良；原始细胞5% 难治性贫血伴多系异常（RCMD） 血细胞减少，单核细胞1x109 /L 2个以上髓细胞系≥10%的细胞发育不良；环形铁粒幼细胞 15%；原始细胞 5% 伴环形铁粒幼细胞增多RCMD （RCMD-RS） 血细胞减少，单核细胞1x109 /L 2个以上髓细胞系≥10%的细胞发育不良；环形铁粒幼细胞≥ 15%；原始细胞 5% 难治性贫血伴原始细胞增多-1 (RAEB-1) 血细胞减少；原始细胞≤2-4%；单核细胞1x109 /L 单系或多系发育不良；原始细胞5%-9%；无Auer小体 难治性贫血伴原始细胞增多-2 (RAEB-2) 血细胞减少；原始细胞5-19%；单核细胞1x109/L 单系或多系发育不良；原始细胞10%-19%；Auer小体（±） 骨髓增生异常综合症，未分类（MDS-U） 血细胞减少 单系发育不良或发育正常，但是符合MDS细胞遗传学特征，原始细胞5% #MDS伴单纯del(5q) 贫血；血小板正常或升高 红系单系发育不良；单纯del(5q)，原始细胞5% WHO 2008 MDS分型 *该亚型包括难治性贫血（RA），难治性中性粒细胞减少（RN）和难治性血小板减少（RT）。RN和RT之前归类于MDS未分类中。 # del(5q)综合症，包括单独的染色体5q31-33缺失和骨髓原始细胞低于５％的患者，常伴发血小板增多，这种疾病通常预后相对较好，而且对雷那度胺 治疗的反应好。 * . FAB vs WHO 分型 FAB分型 WHO分型 RA RA RCMD 5q- RARS RARS RCMD-RS 5q- RAEB RAEB I-II CMML CMML I-II* RAEB-t AML* * 按WHO分型，不再属于MDS类别 * . 骨髓异常增生综合症/骨髓增生性肿瘤（MDS/MPN）WHO分类 伴有骨髓发育不良相关改变的AML WHO分类  继发于MDS或MDS/MPN之后的AML 伴有MDS相关细胞遗传学异常的AML 伴有多系发育不良的AML 亚型 外周血 骨髓 慢性粒单核细胞型白血病-1(CMML-1) 单核细胞1x109/L，原始细胞5% ≥1种造血细胞系发育不良，原始细胞10% CMML-2 单核细胞1x109/L，原始细胞5-19%或有Auer小体 ≥1种造血细胞系发育不良，原始细胞10-19%或有Auer小体 非典型慢性髓细胞白血病（CML），Bcr-Abl 1阴性 WBC 13x109/L，中性粒细胞前体10%，原始细胞20% 细胞过多，原始细胞20% 儿童粒单核细胞型白血病(JMML) 单核细胞1x109/L，原始细胞20%l 单核细胞1x109/L，原始细胞20%l MDS/MPN，未分类（重叠综合症） 发育异常+骨髓增殖性特征m。无MDS或MPN病史（no prior MDS or MPN） 发育异常+骨髓增殖性特征 * .  国际预后积分系统 IPSS 危险度评分 危险度 分组 评分 进展为AML比率 25%转化为AML的中位时间,年 中位生存时间，年 低危 0 19% 9.4 5.7 中危-1 0.5 – 1.0 30% 3.3 3.5 中危-2 1.5 – 2.0 33% 1.1 1.2 高危 ≥2.5 45% 0.2 0.4 预后参数 0 0.5 1.0 1.5 2.0 骨髓原始细胞 （%） 5% 5-10% — 11-20% 21-30% 染色体核型*