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(1)红细胞渗透脆性试验(red-cell osmotic fragility test,ROFT) 原理:正常红细胞为双凹圆盘状,在低渗盐水中吸水膨胀的适应性较大(可增加70%的体积而不破裂)。遗传性球形细胞增多症(HS)等红细胞的表面积/体积(S/V)的比值小,对低渗盐水的适应性小(脆性增大)。本试验是测定红细胞在一系列不同浓度低渗氯化钠盐水内开始溶血和完全溶血的氯化钠浓度。 标本采集:用肝素抗凝血,也可取静脉血立即测定。 * . 红细胞脆性实验 脆性增高 开始溶血及完全溶血时氯化钠溶液的浓度均较正常对照提前两管(0.04%)或更高,即开始溶血﹥0.50%,完全溶血﹥0.38%NaCl时为脆性增高,即红细胞对低渗NaCl溶血的抵抗力减低; 脆性减低即红细胞对低渗NaCl溶血的抵抗力增高; * . (粒、红比)M:E正常2:1-4:1 1、粒、红比正常:M - E- 正常 2、M:E↑ M↑ E- :化脓、粒细胞白血病 M- E- ITP M- E↓ :纯红再障 M↑ E↑ :红白血病 M↓ E↓ :再障↓ 3、M:E↓或倒置: M- E↑ :各种增生性贫血、巨幼红细胞性贫血、真红; M↓↓ E- :粒细胞缺乏症。 * . 各系统骨髓细胞量和质的改变 1、粒系: 原粒、早幼粒↑↑、形态改变—急粒 早、中、晚幼↑↑、嗜酸↑--慢粒 中性中、晚幼、杆状↑WBC中毒变化—感染 粒系↓↓--粒缺 * . 2、红系 各阶段成比例↑--溶贫、失血贫 ↑↑伴胞浆发育落后于胞核—缺铁贫 ↑↑伴巨幼红细胞出现—营养性巨幼红细胞贫血 ↓↓伴余二系↓↓--再障 * . 3、淋巴系 原淋或幼淋↑↑--急淋 相对↑、其他系↓↓--再障 ↑↑--慢淋 * . 4、单核系 原单/幼单↑↑--单核细胞型白血病 单核C↑--慢性感染(结核) * . 巨核C系 ↑--ITP、脾亢 ↓/- --再障 * . 6、浆C、网C 浆C系↑--再障、结核 浆C系↑↑、形态改变—骨髓瘤、浆细胞性白血病 网C↑↑、形态改变—恶网 网C↑--感染、溶贫、再障 * . 3.判定溶血部位 血管内溶血 血管外溶血 * . 4.查明溶血的原因 HA的原因较复杂 一般先做常用的筛选试验,如 红细胞形态观察 红细胞渗透脆性试验 抗人球蛋白试验 蔗糖水溶血试验 血红蛋白电泳 根据筛选试验结果再选择适当的确诊试验, 绝大部分患者的HA原因可以查明。 * . (二)溶血性贫血的分类 遗传性 红细胞膜异常 红细胞酶异常 珠蛋白合成异常 获得性 机械性 理化及生物因素 免疫性 单核-巨噬系统破坏 按病因和发病机制分: * . (二)溶血性贫血的分类 血管内 血管外 按溶血的部位分: * . 按溶血发生的部位分 红细胞破坏发生于血循环中—血管内溶血。临床表现明显,伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿; 红细胞破坏发生于单核-巨噬细胞系统—血管外溶血。主要发生于脾脏,临床表现一般较轻。 * . 血管内溶血与血管外溶血的鉴别 检查项目 血管内溶血 血管外溶血 红细胞形态异常 -~+ ++~+++ 血浆游离血红蛋白 +~+++ -~+ 高铁血红素白蛋白 + - 尿Rous试验 +~++ - 血红蛋白尿 -~+++ - 红细胞渗透脆性试验 - ++ * . (三)溶血性贫血确诊的实验室检查 1.显示红细胞破坏增加的依据 (1)红细胞寿命缩短、破坏增加的实验 红细胞寿命测定 红细胞形态改变 血浆乳酸脱氢酶测定 (2)血浆游离血红蛋白增高的检查 血浆游离血红蛋白测定 血清珠蛋白测定 血浆高铁血红素白蛋白测定 血红蛋白尿检验 含铁血黄素尿试验(Rous试验) (3)胆红素代谢异常的表现 * . (1)红细胞寿命缩短、破坏增加的实验 红细胞寿命测定:用51Cr标记红细胞测定 其半衰期(T1/2) 正常 25~32天 溶贫﹤15天 * . (1)红细胞寿命缩短、破坏增加的实验 红细胞形态
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