胆总管囊肿PPT课件.ppt

4、CT检查 可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。近年来由于螺旋CT及其三维甚至四维呈像技术的发展，可以立体性地全面地反映肝内胆管的影像。 * * * * 5、核磁共振及核磁共振胰胆管呈像技术（MRCP） 是利用核磁共振的特殊呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。 * * * 6、术中胆道造影 对于无术前ERCP或MRCP的病例, 术中胆道造影仍十分必要.详细了解肝内胆道及胆总管远端和胰胆分流异常的病理形态，指导手术. * * 【鉴别诊断】 （一）胆总管囊肿以右上腹或上腹部肿块为突出表现，而无黄疸者，应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿相鉴别。 * （二）．胆总管囊肿以黄疸为突出表现者，应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。 * 胆道闭锁 ①出生１～２周淤滞性黄疸，并迅速加深而无间隙。尿深褐色，粪便为淡黄色，后为陶土色大便。②皮肤、巩膜黄染明显，后期可出现腹水或门静脉高压症。③超声检查探不到胆总管，无胆囊或仅有萎缩的胆囊，而胆管扩张则表现为肝外胆管的扩张。 * （三）胆总管囊肿以急性右上腹痛或上腹部疼痛为突出症状者，应与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、急性胰腺炎及肠套叠相鉴别。 * 【治疗】 本病的治疗经历过不同的手术处理阶段。目前以囊肿切除、胰胆分流、胆道重建的术式。 * 手术中见到的胆总管囊肿 * 扩张胆总管、胆囊切除，肝总管-空肠Roux-Y吻合 此为目前国内外最常应用的术式。 * Y型抗返流瓣 * 腹腔镜下CBD手术 * 关于胆总管囊肿远端狭窄段的处理，对部分可游离出狭窄段的病例，可予以结扎。对于不能游离出狭窄段的患儿，可以直接用电刀将残余的囊壁烧，破坏黏膜组织，我们46例中，25例能分离出狭窄段结扎，其余21例均用电钩灼烧，不结扎，无一例出现胰漏。 * 蛋白栓处理 常发生在梭型扩张型，共同管内蛋白栓可引起腹痛、胰腺炎，应在手术同时处理。游离囊肿全层至胆总管远端的狭窄处后，向共同管内插入8号单腔硅胶尿管，0.9%盐水反复冲水和抽吸，直注水无阻力，回抽的盐水清亮无蛋白栓沉淀颗粒为止。 * 术中发现迷走胆管 * 治疗原则① 符合生理进行肠管与近端胆道的吻合。解除胆总管的梗阻，恢复胆汁通畅。 ②切除扩张胆总管与胆囊，排除今后可能的胆道癌变的问题。③解决胰胆管合流异常的问题，进行胰胆分流。④ 了解并解决肝内胆管存在的扩张或狭窄及肝内胆管结石的问题。⑤ 了解并解决胰胆管共同通道可能存在的胰石问题。 * 【预后】 先天性胆总管囊肿手术死亡率，在我国60年代可达30%左右，近年来已明显下降，约为4%。 * 谢谢 * 先天性胆管扩张症 Congenital Biliary Dilatation，(CBD) Choledochal Cyst 南京医科大学附属儿童医院 * 先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD）为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。 * 1792年Vater首次报道胆总管囊肿的病例。 1852年由Douglas将该症命名为胆总管囊肿（Choledochal Cyst，CCC）。 亚洲发病率高于欧美人。女性约占总发病率的60~80%,高于男性。 * 【病因】 在对该症认识发展的过程中曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。 * 1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎发育异常的学说。 * 3、病毒感染学说 Landing通过病毒分离、胆管组织电镜检查等研究，提出病毒感染学说。目前支持此学说的学者越来越少，认为是合并存在的一种病毒感染病理改变。 * 4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显缺少神经节细胞，而远端肌肉结构性发育不良引起胆总管的梗阻，最终引致不同程度的胆管扩张。 * 5、遗传性因素 尽管没有证据证实本病有肯定的遗传基因，但国际上及国内均有家系发病的报道。 * 6 、胰胆管合流异常 上世纪60年代末Babbitt提出胰胆管合流异常的概念后，患者的胰胆管远端主要存在两种病理改变。①胰胆管共同通道过长，达2～3 cm。正常不超过0.5cm。②主胰管与胆总管合流的角度异常，多接近甚至超过900。正常此角度为锐角，并应该被包绕在Oddi括约肌之中。 * 胆道穿孔 囊肿逐渐增大，囊内压力增加，在薄弱处会由于压力增加或上腹