临检血液学-—红细胞疾病应用2.PPT

* 项目 参考值 溶血情况 尿胆原 粪胆原 血清游离Hb 血清结合珠蛋白 Hb尿 Rous试验 血清乳酸脱氢酶 尿酸 红细胞寿命 CrT1/2 ≤1:20(+) 68~473 μmol / D 40mg/L 0.5~1.5g /L — —? 104~245U/L 90~420μmol / L ?25~32天 ≥1:40(+) ↑ 血管内溶血↑ ↓ + + ↑ ↑ ?缩短 溶血性贫血网织红细胞增多 有核RBC见于外周血涂片中 溶血性贫血骨髓象 中幼红细胞、晚幼红细胞增生为主，易见核分裂象，可见Howell-Jolly小体，表明幼红细胞增生活跃 2 明确场所 —确定血管内或血管外溶血 特 征 血管内溶血 血管外溶血 病因 后天因素多见 遗传因素多见 RBC破坏场所 血管内 单核吞噬细胞系统 病程 急性多见 常为慢性，可急性加重 贫血、黄疸 常见 常见 肝、脾大 少见 常见 红细胞形态学改变 少见 常见 特 征 血管内溶血 血管外溶血 红细胞脆性改变 变化小 多有改变 血红蛋白血症 100mg / L 轻度增高 血红蛋白尿 常见 无或轻微 尿含铁血黄素 慢性可见 一般阴性 骨髓再障危象 少见 急性加重时可见 LDH 增高 轻度增高 free Hb (a2b2 tetramers) Hb dimers Haptoglobin（Hp） haptoglobin- hemoglobin complex kidneys liver metHb binds to hemopexin albumin ferriheme (Fe3+) globin 3. 寻找溶血的原因 病史：性别、年龄、种族、职业、 遗传病、 旅行史等。 体检：贫血的程度、黄疸、肝、脾 大小等。 检验：血、尿和粪便常规，末梢 血细胞形态学改变。 不同类型溶贫的实验项目选择 遗传性溶血性贫血： 红细胞脆性试验，自身溶血试验; G6PD筛检试验，PK检测; Hb电泳检测, HbA2、HbF、HbH、HbBart试验; 热不稳定试验，异丙醇沉淀试验等。 获得性自身免疫性溶血： 直接和间接Coombs试验; 冷凝集素检测; 冷热溶血素试验; 血清蛋白电泳。 * 获得性机械性损伤致溶血性贫血： 可见异常红细胞和红细胞碎片, 常见于 血管内溶血、肿瘤化疗、人工心瓣膜、 DIC和TTP。 药物致溶血性贫血： G6PD筛选试验; 包涵体试验; 高铁血红蛋白或硫血红蛋白（SHb）; 药物依赖性抗体检测。 * * Flow cytometry of peripheral blood cells from patients with either subclinical PNH, PNH/bone marrow failure (BMF), or classic PNH. (A) In these examples, 2-color flow cytometry is used to analyze RBCs (top) and neutrophils (PMNs) (bottom). RBCs are gated on based on staining with phycoerythrin (PE)-conjugated anti-glycophorin, and GPI-APs are gated on using a combination of fluorescein isothiocyanate–conjugated anti-CD55 and anti-CD59. Neutrophils (PMNs) (bottom) are gated on using PE-conjugated anti-CD11b. (Left, top and bottom) Analysis of RBCs and PMNs from a normal volunteer (control). All the normal RBCs and PMNs express CD55 and CD59. Patients with subclinical PNH (middle) have very small clones,