眼科学全身疾病的眼部表现.ppt

年龄相关性黄斑变性 （age related macular degeneration，ARMD） 病因 多认为与视网膜色素上皮长时间吞噬从视细胞脱落的外节盘膜、消化排泄脂褐质，使之形成为玻璃膜疣有关。玻璃膜疣引起色素上皮、Bruch膜和脉络膜毛细血管萎缩以及新生血管生长。 Mechanism: Decreased phagocytosis of RPE leading to dusen. Drusen can cause damage of Bruch’s membrane，CNV and fibrocyte proliferation Destruction of choroidal capillary、Bruch’s membrane、RPE and photoreceptor 临床表现 临床上分为干性和湿性两型。 干性者，年龄偏低，视力缓慢下降。黄斑区出现多数黄白色、大小不一、界限不清的玻璃膜疣，还可出现地图状色素上皮萎缩区和色素紊乱等。 湿性者，年龄偏高，除干性者特点外突然视力显著下降，是由新生血管出血引起。黄斑区可见暗红的深层出血和鲜红色浅层出血。后期，出血发生机化形成瘢痕，视力难以恢复。 Mechanism: Decreased phagocytosis of RPE leading to dusen. Drusen can cause damage of Bruch’s membrane，CNV and fibrocyte proliferation Destruction of choroidal capillary、Bruch’s membrane、RPE and photoreceptor 治疗 无特效疗法。 干性者可补充维生素E和锌制剂， 湿性者可施行激光光凝封闭新生血管，以防再出血。 光敏疗法、湿热疗法及手术切除视网膜下新生血管等方法仍在探索之中。 视网膜色素变性 （retinitis pigmentosa，RP） 属于视锥、视杆营养不良 是一组遗传病，以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良 为特征 性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传均可见到，也有散发。性连锁遗传不到10%，但发病早，损害重；常染色体显性遗传占20%，发病较晚，损害较轻。但个体之间的表现变异较大。 临床表现 多出现于青春期 双眼表现对称 夜盲是最早期的症状 视野缓慢缩小，但中央视力可长期保持，晚期形成管状视野。 病程早期，赤道部视网膜色素稍紊乱；以后出现骨细胞样色素沉着，并向后极部及锯齿缘方向发展。有的病变局限在眼底的一部分。有的无骨细胞样改变，但周边视网膜和色素上皮萎缩，中心凹反光消失。 视盘呈腊黄色萎缩，视网膜小动脉变细，视网膜青灰色，变薄，黄斑色暗。玻璃体内出现细胞及混浊。常见后囊下混浊的并发性白内障 FFA检查病程早期显示斑驳状强荧光；病变发展明显时，有大面积强烈的透见荧光，色素沉着处则为遮蔽荧光。晚期因脉络膜毛细血管萎缩，而显大片弱荧光并见脉络膜血管 视野检查有中周部暗点、环形暗点 ERG、EOG及暗适应检查，有助于早期诊断 治疗 进行遗传咨询、告知本病的知识，适应视功能的不足，每1、2年随诊一次 营养素及抗氧化剂如维生素A、E等延缓本病的作用未确定，大剂量服用应注意副作用。 注意避光，平时可戴太阳镜。 对白内障和IOL手术的耐受良好，当白内障明显时可行手术治疗。? 视 网 膜 脱 离 （rhegmatogenous retinal detachment，RRD） 分类 孔源性（原发性） 牵拉性 ：指因增生性膜牵拉引起的RD，见于DRP、RVO、Eales病等视网膜缺血引起的新生血管膜的牵拉，或眼球穿孔伤引起的眼内纤维组织增生的牵拉。TRD可以继发视网膜裂孔形成 渗出性（又称继发性） 见于原田病、葡萄膜炎、后巩膜炎、恶性高血压、CSC、Coats病、特发性葡萄膜渗漏综合征、视网膜血管瘤、脉络膜肿瘤等。 Traction retinal detachment exudative retinal detachment Rhegmatogenous retinal detachment Rhegmatogenous retinal detachment formation retinal degeneration Basis liquified vitreous retinal hole→RD aging Incentives high my