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儿童急性特发性血小板减少性紫癜诊断指南与操作规范
【诊断标准】
1．血小板计数 100 ×109 儿 。
2．骨髓巨核细胞增 多或正 常，有成熟障碍。成熟障碍主
要表现为幼稚型和 (或 )成熟型无血小板释 放的巨核细胞比倒增
加．巨核细胞颗粒缺乏．胞浆步。
3．有皮肤出血点、癖斑和 (或)粘膜出血等临床表现。
4．脾脏无肿 大 。
5．具有以下四项中任何一项：① 肾上腺皮质激素治疗有
效 ；②脾切除有效；③血小板相关抗体 PAIg 或 PAC3 阳性；④
血小板寿命缩短 。
6 排除其它可引起血小板减少的疾病．如再生障碍性贫血、
白血病 、骨髓增生异常综台 征、其它免疫性疾病以及药物性因
素等。
【ITP 分期】
1.新诊断的 ITP ：指诊断后 3 个月以内血小板恢复的所有患
者。
1
2.持续性 ITP ：指诊断后 3~l2 个月血小板持续减少的所有
患者，包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解
的患者。
3.cITP ：指血小板减少持续超过 12 个月的所有患者 。
4.重型 ITP：在充分治疗情况下仍有出血症状或发生新的出
血症状，需要增加药物种类或增加药物剂量以提高血小板计数的
患者。
【治疗原则】
1.观察与治疗的选择： 美国血液学会 (ASH) 及英 国血液学会
(BSH) 对儿童 ITP 的治疗指南结合临床症状与血小板计数而制
定
a)观察：当血小板计数 30 ×109 /L 时，无需住院及药物治
疗，密切观察防治外伤出血；
b)干预治疗：血小板计数 20 ×109 /L 伴有明显出血，或血
小板计数 10 X 109 /L ，不伴有或伴有轻度出血者建议给予治
疗 。
2. 详细治疗参照 ITP 临床路径。
附： ITP临床路径流程图
2
图 1-3 ITP 临床路径流程图
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