儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范.pdfVIP

儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范 【诊断与分型标准】 1．诊断标准 ：需要符合下列 5项条件 ： (1)全血细胞减少，如只有 1~2系下降，则需有血小板计数降 低。 (2)一般无脾肿大。 (3)骨髓至少 1个 部位增生减低或重度减低 ，伴有巨核细胞 明显减少 (全片 7个 ) 。如有增生活 跃现象，须有 巨核细胞明 显减少， 骨髓小粒非造血细 胞增多。 有条件者尽量行骨体活检， 显示造血组织减少， 脂肪组织增多， 巨核细胞减少。 对于临床表 现 和外周血象符合再障，但骨髓涂片检查不符合者，必须进行 骨髓活检以利及时确诊。 (4)能除外引起全血细胞减少的其它疾病。 如阵发性睡眠性血 红蛋白尿、骨髓 异常增生综合征 、特发性血小板减少性紫癜 、急性造血功 能停滞 、骨髓纤维化 、恶性组织细胞病和急性白血病等。 (5)一般抗贫血药治疗无效 2 ．分型标准 ：同时符合下列三项血象标准中的两项者 ， 应诊断为重型再障 (SAA) ： 9 (1)网织红细胞 1％，绝对计数 15 ×10 /L 。 9 (2)中性粒细胞绝对计数 0．5 ×10 /L 。 9 (3)血血小板 20 ×10 /L 。 根据分型标准，再障一般可分为三种类型：①急性再障 (重 型再障一 I 型 ，SM— I) ：病情进展迅速，外周血象下降较快， 一般在 3个月内达到 SAA 标准者 。②慢性重型再障 (重型再障 - Ⅱ型，SAA- Ⅱ)：病情较缓慢， 3个月进展到上述 SAA 标准者。 ③一般慢性再障 (CAA) ：外周血象未达到 SAA 标准者 。 3．其它参考分型： (1)极重型再障 (Very Severe Aplastic Anemia,VSAA) ：国外 Camitta诊断标准中，将 SAA 外周血中性粒细胞绝对计数 0 ．2 ×10/L者 ，定为 VSAA 。 (2)中型再障 (Moderate，AA) ：近年国外文献又将未达到 SAA 标准 ，但造血功能已下降到一定程度的患者视为中等程度再障， 标准为： ①髓细胞成分 50 ％； 9 ②加以下三条中的两条： a．中性粒细胞计数 1 ．0×10 /L ； 9 9 b．网织红细胞绝对值 30 ×10 /L ；c ．血小板计数 60 ×10 /L ， 持续 6周以