干燥综合征-科室讲课课件.pptVIP

* * 肺系统表现 气道病变 支气管炎 肺大泡 间质血管病变 肺动脉高压 间质性肺炎 呼吸系统 * * * * 肾脏表现 肾小管间质病变 临床30％，亚临床50％ 远端RTA 肾性糖尿 肾性尿崩 肾小球肾炎（少见，约1.3%） 肾脏 * * * 白细胞、血小板减少 贫血: 自身免疫性溶血性溶血 缺铁性贫血 慢性病贫血 血液系统受累 * 重视神经系统病变 * 神经系统 神经病变 感觉神经 三叉神经 中枢神经病变 局灶性 弥漫性 脊髓、MS 周围神经病变 中枢神经病变 * 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 * * * 干燥综合征 * 慢性进展性自身免疫病，主要累及外分泌腺 淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下(外分泌腺病) 相对特异的自身抗体：抗SSA/SSB * Genetic (susceptibility) Environment Viruses Smoking Desication Stress Sex hormone Female 发 病 * 干燥综合征的分类（诊断）标准 干燥综合征的主要临床表现 干燥综合征的治疗 * 2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准（Revised International Classification Criteria for Sj?gren’s Syndrome, 2002） * I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验（＋）（?5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（?4 van Bijsterveld计分法）。 IV、组织学检查：下唇腺病理示 FLS ? 1。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋） 干燥综合征分类标准的项目 * 1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述 2条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。 * 符合下列中两项: 1. SICCA 眼染色 ≥ 3 分 2. 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎，且灶性指数 ≥ 1 3. 自身抗体+：抗SSA/SSB、RF或ANA 2012SICCA协作组的初步分类标准（提交ACR） * * 眼科：角结膜染色（刚果红） * 丽丝胺绿对外露结膜染色 轻度 (1级) 重度(3级) * 符合下列中两项: 1. SICCA 眼染色 ≥ 3 分 2. 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎，且灶性指数 ≥ 1 3. 自身抗体+：抗SSA/SSB、RF或ANA 2012SICCA协作组的初步分类标准（提交ACR） * 唇腺病理的诊断： 正常 非特异性慢性唾液腺炎 慢性硬化性唾液腺炎 肉芽肿性炎症 (如：结节病，TB等) 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎 (FLS) (如： SS) 灶性指数 (0 to 10 foci/4 mm2, if confluent 12) 生发中心形成 导管增生肥大 * 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎(FLS)的组织学特征： 腺体中淋巴细胞密集聚集 (≥ 50 cells) 少量浆细胞侵润 腺泡被侵润的淋巴细胞取代，相邻腺泡大体正常 少有纤维化，少有导管扩张，少有腺体萎缩 灶性指数（FS）是评价FLS严重程度的指数， FS ≥ 1 和SS密切相关 * 淋巴细胞灶 * 不同大小的4个淋巴细胞灶 * 伴有生发中心形成 * x40 组织学特征 * 符合下列中两项: 1. SICCA 眼染色 ≥ 3 分 2. 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎，且灶性指数 ≥ 1 3. 自身抗体+：抗SSA/SSB