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支气管扩张 bronchiectasis 一 概念 ： 由于支气管及其周 围组织慢性炎症及 支气管阻塞 ， 引起 支气管组织结构较 严重的病理性破坏， 以致不可逆的支气 管管腔的扩张和变 形。 病因 1. 支气管 - 肺组织的感染和阻塞 感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺 病毒肺炎可支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢 性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。 感染常见原因 ------ 婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎 阻塞常见原因 ----- 感染、肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫 2. 先天性和遗传性疾病 引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外 ，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支 气管扩张。 3. 纤毛异常 纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。 Kartagener 综合征表现为三联征，即内脏转位、鼻窦炎和 支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。 4. 免疫缺陷 一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张，一个或 多个 IgG 亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气 管扩张。 IgA 缺陷不常伴有支气管扩张，但它可与 IgG2 亚 类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。 5. 异物吸入 异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症，继发支气 管扩张 发病机制 反复感染 —— 破坏支气管壁平滑肌和弹性纤维 —— 削弱管壁的支撑作用 支气管阻塞 —— 肺不张 —— 胸腔内负压直接牵拉 —— 支气管扩张变形 三 病理和病理生理 病理 1 好发部位 下叶 左下叶 左下叶和左舌叶同时发生 2 囊状、柱状、混合 柱状扩张典型 X 线：轨道征。囊状扩张 — 卷发影。 3 典型病理改变 支气管壁组织结构破坏 管腔变形扩大 腔内分泌物多 黏膜慢性溃疡 鳞状上皮代替柱状纤毛上皮 杯状细胞和黏液腺增生 支气管周围微小脓肿 小血管扩张血管瘤形成 支气管扩张 bronchiectasis This is a bronchogram that demonstrate s saccular bronchiectasi s on the right in the lower lobe. The contrast media fills dilated bronchi, giving a saccular, dilated outline. CT 正常 . 支气管扩张 四 临床表现 慢性经过 小儿或青年发病 反复发作下呼吸道感染 初始症状不明显 典型症状 慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血 体症 下胸部背部固定的持久的粗湿罗音 有时有哮鸣音 杵状指（趾） # 干性支气管扩张 ：以反复咯血为唯一症状，平时 无咳嗽、咳脓痰，病变多位于上叶支气管。 咳嗽：与体位改变有关 ---- 扩张 部位分泌物积储，体位改变时 分泌物刺激支气管粘膜引起咳 嗽、咳痰。 估计痰量： 10ml/D--- 轻度 10-150 ml/D--- 中度 150 ml/D--- 重度 痰液特点： 分层：泡沫 — 上层 混浊粘液 --- 中层 坏死组织沉淀物 --- 下层 为什么咳痰在晨起、 傍晚和就寝时最 多 咯血： 50%-70% 患者均会咯血 咯血量：痰中带血，大量咯血 答：不一 致 咯血量与病 情严重度 一致？ 咯血 ? 定义： 是指 喉部以下 的 呼吸道 出血，经口腔咯出。 ? 咯血的程度 少 量咯血： 100 ml/24h 中 等量咯血： 100 － 500ml/24h 大 咯血： 500 ml/24h 或 100-500ml/ 次常表现为满口血液，或短时间内 咯血不止。 ( 约占整个咯血病人的 5 ％，但死亡率高达 7 － 32 ％ ) 七 治疗 保持呼吸道引流通畅 控制感染 急性感染期的主要措施 外科手术治疗 咯血的处理 保持呼吸道引流通畅 1. 祛痰剂 2. 支气管舒张药 3. 体位引流 4. 纤维支气管镜吸痰 控制感染 是支气管扩张急性感染期的主要治疗措施 1. 根据症状、体症、痰液性状，参考细菌培 养及药敏结果 2. 轻症 — 口服 3. 重症 — 静脉联合用药 手术指征 ： 全身情况良好 （ 1 ） 反复大咯血 , 应用药物或支气管动脉栓 塞不能控制， （ 2 ）病变局限一侧或一叶， 感染反复迁延 不愈并有加重趋势，感染药物不能控制 （ 3 ） 合并肺脓肿或脓胸，内科治疗无法解 决 清理呼吸道无效 与痰多黏稠和无效咳嗽有关 1 休息和环境：保持病房空气流通，和适宜温湿度，注意 保暖急性期应该卧床休息 2. 饮食护理：指导患者进高蛋白，高热量，高维生素饮食 ，避免冰冷食物诱发咳嗽，少食多餐 , 戒烟酒。多饮水 , 勤 漱口 3. 病情观察：观察痰液的量，颜色气味和体位