系统性红斑狼疮定义和临床表现（继发性血细胞减少性疾病）.pptVIP

* 部分患者以肾脏受累为首发表现，起病类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎，若干月或若干年逐渐出现全身系统受累，密切随访，肾穿有助于诊断。 鉴别诊断 部分SLE患者以手指关节肿痛为首发症状，且部分患者RF阳性，而被误认为RA,但RA患者的关节病变较重，多为侵蚀性，且RA患者关节外的症状如蝶形红斑、脱发、蛋白尿等不突出，血清ANA、抗双链DNA抗体等多种自身抗体多为阴性。 病情的判断 1.疾病的活动性或急性发作（评估标准：SLEDAI）； 2.病情的严重性； 3并发症。 病情评估标准 SLEDAI:内容：抽搐（8分）、精神异常（8分）、脑器质性症状（8分）、视觉异常（8分）、脑神经受累（8分）、狼疮性头痛（8分）、脑血管意外（8分）、血管炎（8分）、关节炎（4分）、肌炎（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）、血尿（4分）、蛋白尿（4分）脓尿（4分）、新出现皮疹（2分）、脱发（2分）、发热（1分）、血小板减少（1分）、白细胞减少（1分）。 根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分在10分以上者考虑疾病活动。 病情的严重性 依据受累器官的部位及程度：例如出现脑受累表明病变严重：出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者，有肾功能不全较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。 狼疮危象：是指急性的危及生命的重症SLE，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎。 SLE的并发症 有肺部感染或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。 * 六、治 疗 * （一）免疫炎症抑制治疗 　1、 肾上腺皮质激素（激素） 　　　作用G０期淋巴细胞，抑制免疫，对炎症细胞、炎症介质具强抑制作用。 应用原则： 首剂要足，减量要慢，维持时间长 * 强的松口服： 初始量：1mg/kg/d， 症状、指标控制后渐减至0.5mg/kg/d; 维持量：5 ~ 15mg/d； 急性期、活动期：分次给药； 病情稳定：晨顿服。 * 甲强龙冲击： 　　500~1000mg/次×3天 或 1000mg qod×3次 冲击前：寻找感染灶，胸片，尿、痰培养， 口腔涂片找霉菌。 冲击滴注时间30分钟（防猝死）。 静脉H2 受体阻滞剂、抗菌素保护。 * 激素副作用 (1) 脂代谢异常： 向心性肥胖、满月脸、水牛背等 (2) 蛋白质代谢异常： 促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成 皮肤变薄、毛细血管脆性增加、紫纹、儿童生长发育受抑制 * (3) 糖代谢异常： 血糖升高，类固醇性糖尿病 (4) 消化系统：应激性溃疡 (5) 电解质紊乱： 潴钠、排钾，水肿、高血压等 (6) 对感染抵抗力减弱 * (7) 造血系统： 多血质、白细胞总数及中性粒细胞数增多 (8) 性功能障碍： 月经减少、不规则或停经、多毛、痤疮 (9) 神经、精神障碍 (10) 眼：白内障 (11) 运动系统： 肌肉萎缩、骨质疏松、股骨头无菌性坏死 * 激素应用注意事项： ? 低盐、低糖、低脂饮食； ? 合并使用H2受体阻滞剂； ? 控制高血压和/或高血糖； ? 尽早使用活性VitD衍化物，补钙； ? TB史合并预防性抗痨； ? 定期痰、尿细菌和霉菌培养； ? 肝功能损害，强的松 ? 强的松龙 * 2、 免疫抑制剂（ ISA） 与激素合用。 ISA：环磷酰胺（CTX） 环孢素A 硫唑嘌呤（AZA） 霉酚酸酯（MMF） 雷公藤多甙 FK506、脱氧精胍菌素、Leflunomide (LEF) * 静脉剂型：国产CTX 进口CTX（安道生Endoxan） 进口异环磷酰胺（和乐生Holaxan） 剂量：0.5~0.8g/m2体表面积(0.6~1.2/g/次)， q3~4w/次→q4~6w/次→q2~3m/次。 累积量：? 10~12g * 2.4 环孢素A （cyclosporine A） 剂量：? 5 mg/kg/d，疗程3~6月， 12个月 注意事项： 1、随访肝肾功能和血压；