多发性肌炎和皮肌炎风湿学分会指南.pptVIP

中华医学会风湿病学分会 ? 特发性炎性肌病：是一组以四肢近端肌肉受累 为突出表现的异质性疾病。其中以多发性肌炎 ( p o l y m y o s i t i s ， P M ) 和 皮 肌 炎 (dermatomyositis ． DM) 最为常见。 ? 多发性肌炎和皮肌炎都是特发性炎性肌病。 注：女性多于男性， DM 比 PM 更多见。 ? 症状和体征： ? PM 主要见于成人，儿童罕见。 DM 可见于成人和儿童。 PM ／ DM 常呈亚急性起病。在数周至数月内出现对称 性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者 ( 特别是 DM) 可急 性起病。 PM ／ DM 常伴有全身性的表现，如乏力、厌 食、体质量下降和发热等。 ? 1 、骨骼肌受累的表现 （对称性四肢近端肌无力，常表现为上楼梯和 下台阶斟难．蹲下或从座椅站起困难。） ? 2 、皮肤受累的表现 （ DM 常见的皮肤病变包括：①眶周皮疹 rash) ：这 是 DM 特征性的皮肤损害。发生率约为 60 ％～ 80 ％。表现为上眼睑或眶周 的水肿性紫红色皮疹．町为一侧或双侧。光照加重。这种皮疹还叮出现在 两颊部、鼻梁、颈部、前胸 v 形区和肩背部 ( 称为披肩征 ) 。② Gottron 征：出 现在关节的伸面．特别是掌指关节、指问关节或肘关节伸丽的红色或紫红 色斑丘疹，边缘不整或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素 沉着或减退．偶有皮肤破溃．发生率约 80 ％．③甲周病变④ “ 技工手 ” ⑤其 他皮肤黏膜改变） ? 3 、肺部受累 （间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎） ? 4 、消化道受累 （吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出） ? 5 、心脏受累 （最常见的表现是心律不齐和传导阻滞） ? 6 、肾脏受累 （蛋白尿、血尿、管型尿） ? 7 、关节表现 （关节痛或关节炎） ? 一般检查 ESR 和 C 反应蛋白的水平与 PM ／ DM 疾病的活动程度并不 平行。血清免疫球蛋 r1 、免疫复合物以及 a2 和 ^y 球蛋门可 增高：补体 c3 、 c4 町减少：急性肌炎患者血巾 SLOE 蛋白 含鲢增加．血清肌 }l ：蛋白含量的高低可估测疾病的急性 活动程度．加蓖时增高．缓解时下降。 ? 肌酶谱检查 PM ／ DM 患者急性期血清肌酶明缸增高如肌酸磷酸激 酶 (CK) 、醛缩酶、天冬氧酸转氨酶 (AST) 、丙氨酸转氨酶 (ALT) 及乳酸脱氢酶 (LDH) 等， 其中临床最常用的是 CK 。 ? 自身抗体 1 、肌炎特异性抗体：抗 SRP 抗体主要见于 PM ，阳性率约 为 4 ％． 5 ％。抗 Mi 一 2 抗体在 PM ／ DM 患者中的阳性率 约 4 ％。 20 ％。 2 、肌炎相关性抗体：抗核抗体 （约 60 ％ -80% ） 、类风湿闪 子 ( 约 20 ％ ) 、抗 scI 一 70 抗体、：抗 SSA 抗体和抗 SSB 抗 体、抗 PM — Scl 抗体、抗 Ku 抗体。 ? 肌电图 90 ％的活动性患者可出现肌电图异常，约 50 ％的患者可表 现为典型 i 联征改变 ? 肌肉病理 1 、 PM 的病理学特征： 肌活检病理是 PM ／ DM 诊断和鉴 别诊断的重要依据。 2 、 DM 的病理学特征： DM 的肌肉病理特点是炎症分布 位于血管周围或在束间隔及其周围．而不在肌束内。 炎性 细胞以 B 细胞和 CD4+T 细胞为主。 ? 表 l Bohan ／ Peter 建议的 PM ／ DM 诊断标准 ? 1 ．对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称惟无力，持续数周至数 月。伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。 ? 2 ．肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变 大，核 f-= 明显，筋膜周时结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。。 ? 3 ．血清肌酶升高：血清肌酶升高，如 CK 、醛缩酶、 ALT 、 AST 和 LDH 。． ? 4 ．肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相运动 电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。 ? 5 ．典型的皮肤损害：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；② Gottron 征： 掌指及近端指间关节背面的红