原发于鞍区的小儿langerhans细胞组织细胞增生症.docVIP

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2020-05-19 发布于湖北
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原发于鞍区的小儿langerhans细胞组织细胞增生症沈沉浮湘雅医院神经外科 2010-4-1 性别：男年龄：9岁主诉：头痛、头晕3个月，多尿10余天现病史：3个月来患儿反复头痛、头晕，疼痛位于双额部，胀痛性质，可自行缓解，无恶心、呕吐。近10天来，患儿出现多尿，每天尿量约为1800~2500ml。体查：发育正常，双侧视力0.5，余未见其他明显阳性体征。 MRI：鞍上区可见等T1信号灶，T2像上均为等信号或略高信号，注射GD-DTPA后显著均匀强化，视神经及视交叉受压上台，与垂体分界清楚。诊断：鞍区langerhans细胞组织细胞增生症治疗：额下入路开颅，显微镜下分块全切病灶图5 HE染色病变由大量Langerhans细胞及嗜酸性粒细胞组成（×200）图6 CD1α免疫组化染色：Langerhans细胞胞膜CD1α抗原表达呈阳性（×200）讨论：Langerhans细胞组织细胞增生症在儿童中发病率较低、但术前应充分考虑此病的诊断及治疗，争取全切病灶，减少复发，对无法手术全切的病灶、或累计多系统者应予以综合治疗。