医学科普·疾病知识文库：复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎.pdfVIP

医学科普·疾病知识文库： 复复发发性性皮皮肤肤坏坏死死性性嗜嗜 酸酸粒粒细细胞胞血血管管炎炎 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 复复发发性性皮皮肤肤坏坏死死性性嗜嗜酸酸 粒粒细细胞胞血血管管炎炎 简简介介：：复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色丘疹、出血性丘疹、血 管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水 肿性损害及水疱的皮肤血管炎。 部部位位：：全身 科科室室：：风湿科 症症状状：：瘙痒　溃疡　丘疹　瘙痒　溃疡　丘疹　斑疹　咽炎、舌炎、龈 炎　水肿　发热　血管炎　外周血管减少　血管过敏性炎症 相相关关疾疾病病：：皮肤骨瘤　幼年型疱疹样皮炎　疱疹样脓疱病　疱疹样皮 炎　血管神经性水肿 病病因因：：复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎原因_ 由什么原因引起复发 性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎 　　(一)发病原因 　　本病病因尚不明确。 　　(二)发病机制 　　发病机制还不很清楚。考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞，存 在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充。嗜酸粒细胞在内皮细胞处 与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合，通过整合素晚 期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移 往内皮细胞起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯、C4及血小板 致活因子使血管通透性增加，并通过颗粒蛋白的释放，导致嗜碱粒细胞 及肥大细胞组胺的释放而产生病 变化。病 主要为真皮小血管坏死性 血管炎( 图1) 。 　　 　　病 可见管壁有纤维蛋白样坏死，整个真皮有嗜酸粒细胞浸润，有 轻度或白细胞碎裂现象。真皮一般正常，偶见表皮内水疱或有嗜酸粒细 胞浸润。间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外，均有主要 基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的神经毒素大量沉积，并可见真皮中，特 别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞胰蛋白酶染色)增多。电镜检查可 见小血管壁及内皮细胞有异常，有嗜酸粒细胞及游离的嗜酸性颗粒的黏 附，并可见损伤的内皮细胞。嗜酸粒细胞可见胞质颗粒及细胞器丧失， 核的染色质溶解。内皮细胞的异常有核固缩，细胞肿胀，线粒体破坏， 细胞膜破裂等。在胶原束之间有变性大嗜酸粒细胞及游离的颗粒。用免 疫过氧化酶染色，可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积，并有VLA-4 阳 性大嗜酸粒细胞黏附。真皮浅表累及血管VCAM-1呈强阳性。 症症状状病病史史：：复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎症状_复发性皮肤坏死 性嗜酸粒细胞血管炎有什么症状 　　皮疹表现有全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑 块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱。主 觉痒。无全身症状，病程长，呈慢性复发过程( 图2) 。 　　 　　根据临床表现，实验室检查，组织活检特点可以确诊。 诊诊断断：：复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎鉴别诊断_如何诊断复发性 皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎 　　须鉴别者有疱疹样皮炎、嗜酸粒细胞增多综合征、 ells综合征、发 作性血管性水肿伴嗜酸粒细胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病临床上 皆无出血性丘疹，病 上亦有显著差异，故不难区分。Churg-Strauss综 合征，临床上有哮喘，组织病 为小到中等大小血管的嗜酸性血管炎， 或肉芽肿性血管炎，且有无白细胞碎裂现象等可与之鉴别。 并并发发症症：：复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎并发症_复发性皮肤坏死 性嗜酸粒细胞血管炎有哪些并发症 　　可有浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。 治治疗疗：：复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎治疗方法_如何治疗复发性 皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎 　　(一)治疗 　　皮质激素具良效，也可合并免疫抑制药治疗。局部外用皮质激素， 并用抗组胺药物治疗可获轻度改善。 　　(二)预后 　　一般预后良好。 预预防防：：复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎预防_复发性皮肤坏死性嗜