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医学科普·疾病知识文库： 第第ⅠⅠ型型脊脊髓髓血血管管畸畸形形 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 第 Ⅰ型脊髓血管畸形的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 第第ⅠⅠ型型脊脊髓髓血血管管畸畸形形 别别名名：：脊髓硬膜A、V血管畸形 简简介介：：脊髓硬脊膜动静脉畸形多见于男性，男女比例为4～8 ∶1。本病 的发病年龄平均在45岁左右。病变好发于胸腰段。无明显的家族发病倾 向。统计资料显示，本型患者多伴有获得性疾病，可能与创伤性因素有 关，但其确切机制尚不清楚。 部部位位：：其他 科科室室：：血管外科 症症状状：：脱髓　胸腰段背部或臀部的疼痛　身痛　脱髓　胸腰段背部或臀 部的疼痛　身痛　感觉障碍 相相关关疾疾病病：：脊髓内出血　老年性慢性硬膜下血肿　脊髓前中央动脉缺血 症候群　脊髓后动脉缺血症候群　向颈段脊髓供血的根动脉缺血症候群 病病因因：：第 Ⅰ型脊髓血管畸形原因_ 由什么原因引起第 Ⅰ型脊髓血管畸形 　　(一)发病原因 　　硬膜动静脉畸形中，动脉的供应来源于脊柱节段动脉的硬脊膜分支 ( 图1) 。在大多数情况下，动静脉瘘发生于神经根袖背外侧面的神经孔 内。在硬膜内有较少的血液流经病灶，病灶的静脉回流至硬膜内，再回 流到脊髓的冠状静脉丛。90%左右的病变发生于胸6～12 ，10%左右的病 例发生在硬膜。动静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动 脉。病灶通常只有一条滋养动脉，此即Ⅰ A型。当病灶有2条或多条血 管供应时，则属于Ⅰ B型的特点。 　　 　　(二)发病机制 　　冠状静脉丛的血流方向，一般是向上流经枕骨大孔进入颅内。在临 床上，如果用多普勒测量血液的流速和压力去检测硬膜外动静脉畸形处 的血流动力学时，可以发现病变局部在舒张期末时的血流速度于病变切 除后有所改善，而且血管阻力增加，这主要是静脉内压力升高的结果。 在大多数病例，硬膜动静脉瘘平均静脉内压力为全身动脉内压的3/4左 右。从血流动力学的观察中可以发现：患有脊髓硬膜动静脉畸形的患 者，其神经功能障碍的病 生 学改变主要是由于局部静脉压升高所 致。此类患者一旦突然出现神经功能恶化，大多与静脉系统的急剧充血 直接相关，且其中大多数病例可能为可逆性改变。 症症状状病病史史：：第 Ⅰ型脊髓血管畸形症状_第 Ⅰ型脊髓血管畸形有什么症状 　　1.疼痛是脊髓动静脉畸形患者最为常见的症状，本型亦然。胸腰段 背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，亦可出现神经根性痛。其发生率 占本组病例的40%～50% 。 　　2.运动障碍 在脊髓硬膜动静脉畸形的患者中。有30%～40%伴有运 动功能障碍，其通常为上运动神经元和与腰骶部脊髓相关的下运动神经 元的混合性功能障碍。临床检查时可以发现臀肌和腓肠肌有萎缩征，且 常合并下肢的反射亢进。体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸 展或屈曲等姿势等均可加重症状。此主要是由于脊髓硬膜动静脉畸形引 起交通静脉的压力升高，致使全身动脉压随之增高之故;也可以认为是站 立时加重了静脉充血的缘故。 　　3. 感觉障碍约有1/3 的患者可有感觉障碍，表现为感觉迟钝、皮肤过 敏或其他异常，亦可出现触觉或位置觉的缺如。 　　4.其他症状 脊髓硬膜动静脉畸形患者亦可发生蛛网膜下隙出血，但 较为少见。此外为静脉血栓形成所致的急性坏死性脊髓病，并可能导致 突发性瘫痪(Foix Alaj ouanine综合征) ，此可能是因静脉内血栓突然发生 回流之故。 　　1.病史及临床特点 主要是进行性发展的上运动神经元和下运动神经 元的混合性瘫痪，并可合并有疼痛、感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性 的括约肌功能障碍。无论动静脉瘘是位于腰骶部水平以上还是以下，其 症状大多与腰骶段脊髓有关。其中80% 的患者呈现为缓慢发展的脊髓 病，约10% 的患者为急性发病。本病易被误诊，大约仅有30% 的病例在 发病后1年内被确诊，另有半数以上的患者在症状出现2～3年后才作出 诊断。 　　2.影像学所见 　　( 1) RI检查：表现为在 RI片上显示有异常的血管，腰骶段脊髓于 胸2加权像上有异常信号可能是惟一的异常发现。 RI上可以显示血液流 空现象，这与脊髓周围迂曲扩