医学科普·疾病知识文库：复发性多软骨炎.pdfVIP

医学科普·疾病知识文库： 复复发发性性多多软软骨骨炎炎 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 复发性多软骨炎的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 复复发发性性多多软软骨骨炎炎 别别名名：：多发性软骨病，复发性多发软骨炎 简简介介：：复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发 作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包 括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼 吸道软骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累 也比较常见。1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的临床表现，并命 名为多发性软骨病 （polychondropathia ），1960年Pearson分析了12例患 者，命名为复发性多软骨炎 （relapsing polychondritis，RP ）。其病因和 发病机制目前仍不清，但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参 与。 部部位位：：全身 科科室室：：中西医结合科　骨科　风湿科 症症状状：：异位钙化　关节疼痛　呼吸衰竭　异位钙化　关节疼痛　呼吸衰 竭　瘫痪　黏膜损害　色素异常　溃疡　丘疹　斑疹　心力衰竭 相相关关疾疾病病：：铝骨病　纤维性骨炎　急性血源性骨髓炎　慢性肉芽肿病　 韦格内肉芽肿 病病因因：：复发性多软骨炎原因_ 由什么原因引起复发性多软骨炎 　　 （一）发病原因 　　病因至今不明，可能与外伤、感染、过敏、酗酒、服用盐酸肼屈嗪 等有关，也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关，但通过 对临床特点、实验室检查和病 的多年研究，越来越多资料提示它是一 种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。 　　 （二）发病机制 　　1.本病发病机制还不很清楚，有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水 解酶异常有关。研究表明免疫介导可能是发病的关键。2 %～30% 的病 例合并有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、结节性多动脉炎、干 燥综合征、系统性红斑狼疮、贝赫切特病、赖特综合征、韦格纳肉芽 肿、强直性脊柱炎、血管炎等。病 显示病变组织有单个核细胞浸润， 特别是CD4 的淋巴细胞和浆细胞。血清学检查可发现Ⅱ型胶原的抗体， 少数病例还发现Ⅸ和Ⅺ胶原的抗体。 　　部分病例抗核抗体、类风湿因子或循环免疫复合物阳性。用Ⅱ型胶 原免疫啮齿类动物，可以观察到耳廓软骨和多关节软骨的炎性改变。还 观察到患者对软骨抗原的细胞介导的特异性免疫增强。通过直接免疫荧 光检查，观察到在受累的软骨有免疫球蛋白和补体的沉积。RP与HLA- DR4相关，与Ⅰ型HLA无关。Buker等最近报道一种称为Matrilin-1的抗原 可能参与了RP 的发病机制，其为一种软骨基质蛋白，为成人气管、耳和 鼻软骨所特有。糖皮质激素或免疫抑制剂治疗有效。 　　综上所述，RP是机体产生了主要针对Ⅱ型胶原的自身免疫反应，造 成软骨破坏。此外软骨糖蛋白、弹性蛋白及其他胶原也可诱发自身免疫 反应。软骨糖蛋白抗原广泛存在于巩膜、虹膜睫状体、气管、视神经、 内皮细胞、主动脉血管中层结缔组织、心脏瓣膜、心肌纤维膜、肾小球 基底膜、滑膜等，以证明软骨糖蛋白抗体可诱发软骨变性、滑膜炎和软 骨膜炎。软骨糖蛋白还可抑制软骨细胞糖蛋白的合成，其在RP 中的意义 还需进一步明确。 　　2.RP无特异性的病 改变，其病 组织学特点是软骨溶解伴软骨膜 炎。初期软骨和软骨膜交界处可见各种急性和慢性炎性细胞浸润，包括 单个核细胞、多核细胞、纤维母细胞、血管内皮细胞等，随后软骨基质 内酸性黏多糖减少或消失，软骨基质变疏松，软骨细胞破坏。疾病进一 步发展，软骨基质坏死、溶解、液化，并出现肉芽组织。最后残余的软 骨组织消失，肉芽组织纤维化，瘢痕形成收缩，组织塌陷变形。 症症状状病病史史：：复发性多软骨炎症状_复发性多软骨炎有什么症状 　　本病可发生于各个年龄段，而以40～ 0岁为发病高峰。男女均可受 累，但女性以呼吸道受累较多而较重。 　　本病好发于白种人