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医学科普·疾病知识文库： 胆胆汁汁性性肝肝硬硬化化 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 胆汁性肝硬化的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 胆胆汁汁性性肝肝硬硬化化 别别名名：：鼓胀 简简介介：：任何原因引起的肝内、外胆管疾病，导致胆道阻塞，胆汁淤积， 皆可发展为胆汁性肝硬化。分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬 化。 部部位位：：腹部 科科室室：：肝胆外科　消化内科 症症状状：：角膜色膜环　门静脉血流郁滞　门体侧支循环　角膜色膜环　门 静脉血流郁滞　门体侧支循环　肋骨椎体区触痛　蛙形腹　营养不良　 黄疸　脾肿大　肝肿大　球蛋白异常 相相关关疾疾病病：：乳糜腹　肝血管肉瘤　高脂蛋白血症Ⅴ型　糖原贮积病 Ⅰ 型　浓缩胆汁综合征 病病因因：：胆汁性肝硬化原因_ 由什么原因引起胆汁性肝硬化 　　胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化 （Primary Biliary Cirrhosis,PBC ）和继发性胆汁性肝硬化 （Secondary Biliary Cirrhosis）。 后者由肝外胆管长期梗阻引起。 　　一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击 中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反 应。与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。 症症状状病病史史：：胆汁性肝硬化症状_胆汁性肝硬化有什么症状 　　1.早期 　　症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿 大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒 作为首发症状达47 。1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现 瘙痒。黄疸作为首发表现者占13 ，此类患者常有肝脾肿大，可有黄 疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变 粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。 　　2.无黄疸期 　　少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄 疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴 有疼痛与压痛。 　　3.黄疸期 　　临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到 晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至 发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。 　　4.终末期 　　血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝 病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由 于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化 和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、D 、K吸收不良，可产生夜 盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小 胆管扭曲。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿 伴深度黄疸，往往是终末期表现。 　　伴随疾病及其相关表现，2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也 常见，还可伴硬皮病，钙质沉着，雷诺氏现象，75 有干性角膜结膜 炎，35 有无症状性菌尿，肥大性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外 还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。 诊诊断断：：胆汁性肝硬化鉴别诊断_如何诊断胆汁性肝硬化 　　诊断 　　诊断依据： 　　①中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤； 　　②血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶 增高，胆酸浓度增加； 　　③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证 据，则更有助于确诊。 　　鉴别 　　包括梗阻性黄疸，如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等， 主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别： 　　1.慢性活动性肝炎 　　凡抗线粒体抗体阳性，伴有胆淤及组织学上有胆管异常者，应首先 除外慢活肝，我国慢活肝胆淤型较PBC多见，短期皮质激素治疗的效果 观察有助于区别这两种病。 　　2.硬化性胆管炎 　　此病