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医学科普·疾病知识文库： 吉吉特特林林综综合合征征 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 吉特林综合征的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 吉吉特特林林综综合合征征 别别名名：：原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症 简简介介：：吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体，为性联隐 性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性，易患 上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊 断靠遗传学调查和X染色体检查。治疗参见重症联合免疫缺陷病。患儿 多在幼儿期死亡，但生存期比重症联合免疫缺陷病长。 部部位位：：全身 科科室室：：血液科 症症状状：：暂无 相相关关疾疾病病：：免疫缺陷性肺炎　小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病　小儿紫 斑湿疹综合征　严重联合免疫缺陷病　艾滋病 病病因因：：吉特林综合征原因_ 由什么原因引起吉特林综合征 　　(一)发病原因 　　吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体，为性联隐性 遗传重症联合免疫缺陷病。 　　(二)发病机制 　　发病机制目前还不确切。病变基因位于X染色体。 症症状状病病史史：：吉特林综合征症状_ 吉特林综合征有什么症状 　　患者多为男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念 珠菌病和病毒感染等。 　　诊断靠遗传学调查和X染色体检查。 诊诊断断：：吉特林综合征鉴别诊断_如何诊断吉特林综合征 　　目前没有相关内容描述。 并并发发症症：：吉特林综合征并发症_ 吉特林综合征有哪些并发症 　　目前没有相关内容描述。 治治疗疗：：吉特林综合征治疗方法_如何治疗吉特林综合征 　　(一)治疗 　　1.一般疗法 　　( 1)加强护 和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 　　(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合 免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护 ，直至重建免疫功能。 　　(3)避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、冻 干卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡 介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 　　2.抗感染疗法 由于细胞免疫和体液免疫能力均低下，机体无法杀伤 感染的病毒、细菌、真菌等病原体，因此，一旦发生感染，应选择广谱 抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗。因抑菌性抗生素不 能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。 　　3.免疫替补疗法 　　( 1)体液免疫缺陷的替补： 　　对重症联合免疫缺陷病患者，不能输注含免疫活性细胞的制剂，如 全血、含白细胞的血浆等，以免发生GVHR 。 　　人血丙种球蛋白：也可每月输注人血丙种球蛋白600m1/kg，以提高 血清免疫球蛋白水平。 　　(2)细胞免疫缺陷的替补：主要是补充 淋巴细胞和增强 细胞的功 能。 　　(二)预后 　　患儿多在幼儿期死亡，但生存期比重症联合免疫缺陷病长。 预预防防：：吉特林综合征预防_ 吉特林综合征怎么调 　　1.加强护 和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。 　　2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免 疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护 ，直至重建免疫功能。 　　3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介 苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全 身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。