常见疾病病因与治疗方法——小舞蹈病.pptVIP

* * 第三节 小 舞 蹈 病 一、概述 （一）概念 小舞蹈病是风湿热在神经系统的常 见表现。临床特征是不自主的舞蹈 样动作，肌张力降低，肌力减弱， 自主运动障碍和情绪改变。 由Sydenham（1684）首先描述，又 称Sydenham舞蹈病（Sydenham chorea）、风湿性舞蹈病， （二）特点 1、儿童青少年多见，女性多于 男性。 2、本病可自愈，但有复发者。 二、病因及发病机制 （一）与A族溶血性链球菌感染有关 约1/3病前发热、关节痛、扁桃体肿 大，部分患者咽试子培养A族溶血性 链球菌阳性。 （二）与自身免疫反应有关 血清中查到的抗神经元抗体能与尾状 核、丘脑底核及其他部位神经元上的 抗原起反应。 （三）与内分泌改变有关 本病好发于青春期，女性多 于男性，可在怀孕或口服避 孕药时复发。 三、病理 黑质、纹状体、丘脑底部、小脑齿 状核及大脑皮质的可逆性炎性改变， 如充血、水肿、炎性细胞浸润及神 经细胞弥漫性变性。可出现散在动 脉炎、点状出血、栓塞性小梗死。 软脑膜轻度炎性改变，血管周围少 量淋巴细胞浸润。尸解证明90%有 风湿性心脏病。 四、临床表现 （一）发病特征 1、年龄：5～15岁儿童占患者的2/3； 2、性别：女多于男，男女之比约为 1：l.5～1：3.2。 3、发病特点：多数亚急性或隐袭起 病，少数急性起病。 4、症状：情绪激动、行为变化、易 激惹、注意力散漫和学业退步，手 足活动不协调、手持物体易失落、 字迹歪斜、行走摇晃不稳等症状逐 渐加重，舞蹈样动作和肌张力改变 等。 （二）临床表现 1、舞蹈样动作 常为双侧性，急性或隐袭出现，约 20%偏侧甚至局限。 （1）面部：最明显，挤眉、弄眼、 噘嘴、吐舌、扮鬼脸等，变幻莫测 ；伸舌时舌部不停地扭动，软腭或 其他咽肌的不自主运动可致构音、 吞咽障碍。 （2）肢体：较快的无目的的不自主运 动，上肢各关节交替伸直、屈曲、内 收等动作，下肢步态颠簸、行走摇晃 、易跌倒。常起于一肢，逐渐累及一 侧或对侧，上肢比下肢明显。 （3）躯干：脊柱不停地弯、伸或扭转 ，呼吸可不规则。 （4）特点：舞蹈样动作在紧张时加重 ，安静时减轻，睡眠时消失。常在2 ～4周内加重，3～6月内自行缓解。 2、肌张力及肌力减退 肢体软弱无力，与舞蹈样动作、共济 失调构成小舞蹈病的三联征。 （1）舞蹈病手姿（choreic hand）： 肌张力和肌力减退引起特征性的旋 前肌征，即举臂过头时，手掌旋前； 手臂后伸时，因张力过低而呈腕屈、 掌指关节过伸，称舞蹈病手姿，可 伴手指弹钢琴样小幅舞动。 （2）挤奶妇手法（milkmaid grip）： 患者紧握检查者第二、三手指时，检 查者感到患者的手时紧时松，称挤 奶妇手法，或称盈亏征 （wax-waning sign）, 可伴膝反射减 弱或消失。 （3）麻痹性舞蹈病：极少数因锥 体束损害发生瘫痪，称麻痹性舞 蹈病。 3、精神症状 可出现躁狂性舞蹈病: 不安、失眠、 躁动、精神错乱、幻觉、妄想等。舞 蹈性精神病: 精神症状与躯体症状同 样显著，但随着舞蹈样动作消除，精 神症状缓解。 4、心脏病征 约1/3发生，如风湿性心肌炎、二尖 瓣回流或主动脉瓣关闭不全。 5、风湿热的其他表现 如发热、风湿性关节炎、皮下结 节、白细胞增多、血沉增快、血 清粘蛋白和抗链球菌溶血素“O”滴 定度增加等。 五、辅助检查 （一）血清学检查 白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白 效价提高，粘蛋白增多，抗链球菌溶 血素“O”滴度增加。抗链球菌DNA酶 B滴度升高；小舞蹈病多发生在链球 菌感染后2～3个月，甚至6～8个月， 故发生舞蹈样动作时链球菌血清学检 查常为阴性。 （二）咽试子培养 可检见A组溶血型链球菌。 （三）脑电图 无特异性，常为轻度弥漫性慢活动。 （四）影像学检查 头部CT尾状核区低密度灶及水肿 （29%～85%），MRI显示尾状核、 壳核、苍白球增大，长T2加权像。 好转时消退。 六、诊断及鉴别诊断 （一）诊断要点 1、诊断 根据起病年龄、特征性舞蹈样动作、 随意运动不协调、肌张力降低、肌 力减退等； 2、急性风湿病的表现 关节炎、扁桃体炎、心脏病、血沉 增快等帮助确诊。 （二）鉴别诊断 与其他病因的舞蹈病及其他疾病的类 似症状鉴别： 1、习惯性痉挛（习惯性动作） 儿童多见，局限于同一个肌肉或同一 肌群的刻板式的重复动作， 无肌力、 肌张力及共济运动异常。