医学科普·临床症状知识文库：髓性纤维化.pdfVIP

医学科普·临床症状知识文库： 髓髓性性纤纤维维化化 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 髓性纤维化的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 髓髓性性纤纤维维化化 简简介介：：骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由 骨 髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引 起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化 症”、“原因不明的髓样化生” 。本病具有不同程度的骨髓纤维 组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造 血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪 滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不 同程度的骨质硬化。 部部位位：：全身 科科室室：：骨科 检检查查：： 血清总铁结合力 肝、胆、脾CT检查 脾脏超声检查 肝、胆、胰、脾的 骨髓红细胞系统 　　 【临床表现】 　　其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常 症状出现数月或 数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的 各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢 进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要 有： 　　1) 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎 100% 。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。 有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。 由 脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无 压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚 至可以听到摩擦音。 　　2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕 热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。 　　3) 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚 期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明 显。 　　4) 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚 期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。 　　5) 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸 增高而发生继发性痛风性关节炎。 　　 【诊断标准】 　　国内诊断标准： 　　1、脾明显肿大; 　　2 、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪 滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细 胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少; 　　3 、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”; 　　4 、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生; 　　诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继 发性MF。 　　1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血; 白细胞 多正常或增多，少数减少;血小板多减少，少数病人明显增 多。分类见幼粒、幼红细胞，嗜碱细胞增多，可见泪滴状红细 胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加(2%～5%) 。 　　2. 骨髓象：骨髓穿刺多为干抽，骨髓增生多数减低，造血 细胞明显减少，非造血细胞可增多。 　　3. 组织活检：骨髓：纤维细胞明显增生。肝脾：有髓外造 血灶。 　　4. 线检查：约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失， 外观呈毛玻璃状。 　　5. 遗传学检查：有些病人可见染色体异常，但Ph 1染色体 阴性。 　　其他：血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B 12 可增高。 病病因因：： 　　 【病因】 　　尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由 某中异常刺激 使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形 成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。 　　MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造 血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋 骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢 骨骼远端。 　　1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度 不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明 显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结