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医学科普·临床症状知识文库： 全全身身肌肌张张力力障障碍碍 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 全身肌张力障碍的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 全全身身肌肌张张力力障障碍碍 简简介介：：肌张力障碍指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引 起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍疾病。全身 性肌张力障碍:指3个或是3个以上的头颈部、肢体、躯干肌肉 群的肌张力障碍，如扭转痉孪。 肌张力障碍可分为全身性， 局灶性或节段性等。 全身性肌张力障碍(变形性肌张力障碍, 旧 称扭转性痉挛)是一种罕见的进行性综合征，其特征是扭转性 的不自主动作，造成持续的，往往很怪异的姿势.症状通常开 始出现在儿童时代。表现为行走时足部内翻并固定 跖屈位。 全身性肌张力障碍往往具有遗传性，主要的遗传型式是常染色 体显性遗传伴部分外显率，在先验病人的家系中有些看来“未 得病”的成员往往是本病顿挫型的病例。在若干家族中，致病 基因看来是定位 染色体9q 。本病的病理解剖基础不明.。本 病最为严重的形式表现出毫不容情的稳步进展加重的病程，症 状十分严重的病例可能经常处 全身扭转形成的奇特的固定的 姿势中。精神与思维功能通常保持正常。 患儿有引人注意的 异常的体位扭曲姿势和不由自主的变换动作。体位扭转造成异 常体位，包括颈部扭转朝后仰，双上肢扭转，朝后伸展，手部 握物时痉挛过曲屈。变换多样，平卧时消失。睡眠后完全缓 解。定位 基底节损害造成的骨骼肌促动肌和拮抗肌的不协调 所致的肌张力障碍。表现为全身型肌张力障碍，又称扭转痉 挛。 局灶性肌张力障碍只影响单一的身体部位。少见地，肌 张力障碍可向邻近的身体部位扩展,形成节段性肌张力障碍， 更为罕见地，可进而扩展为全身性肌张力障碍。具有一定特征 的还有若干肌张力障碍综合征。 部部位位：：全身 科科室室：：神经内科 检检查查：： 肌电图 核磁共振成像(MRI 颅脑超声检查 颅脑CT检查 脑多普勒超声 （TC 　　根据病史、体征性不自主运动和异常姿势通常不难诊断， 诊断特发性扭转性肌张力障碍必须排除其他原因的肌张力障碍 是重要的。发病前正常发育史、缺乏其他神经系统体征及实验 室检查正常对诊断也很重要，30岁以前起病的特发性扭转性肌 张力障碍患者应进行DYT 1等遗传学检测。 病病因因：： 　　肌张力障碍依据病因可分为原发性和继发性。 　　原发性肌张力障碍疾病的病因迄今不明，认为可能与遗传 有关，呈常染色体隐性遗传，或为常染色体显性遗传和性连锁 遗传。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛大多由 DYT 1基 因突变所致，基因定位 常染色体9号长臂9q32-34 区。环境因 素如创伤或过劳等可诱发原发性肌张力障碍的基因携带者发 病，如口-下颌肌张力障碍病可有面部或牙损伤史;一侧肢体的 过劳也可诱发肌张力障碍，如书写痉挛、打字员痉挛、乐器演 奏家和运动员肢体痉挛等。其病因可能危及随运动环路的重组 或脊髓水平以上运动感觉联系改变导致基底节功能紊乱。 　　继发性肌张力障碍是只累及纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网 状结构等病变引起，如肝豆状核变性、核黄疸、神经节苷脂沉 积症、苍白球、黑质和红核色素变性、进行性核上性麻痹、家 族性基底节钙化、甲状腺功能低下、中毒、脑血管病变、脑外 伤、脑炎、药物(左旋多巴、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安)诱 发等。原发性扭转痉挛可见非特异性病理改变，包括壳核、丘 脑及尾状核小神经元变性死亡，基底节脂质及脂色素增多。继 发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异;痉挛性斜颈、书 写痉挛、Meige综合征和职业性痉挛等肌张力障碍病理上无特 异性改变。 诊诊断断：： 　　(1)面肌痉挛：常为一侧眼睑或面肌的短暂抽动，不伴口- 下颌不自主运动，可与睑痉挛或口-下颌肌张力障碍区别。 　　(2)经骨骼肌先天性异常导致先天性斜颈：局部疼痛刺激引 起的症状性斜颈、癔病性斜颈等需与颈痉挛性斜颈鉴别，前足 都有明显病因，并能检查出去引起斜颈的异常体征。 　　(3)僵人综合征：需与肌张力