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医学科普·临床症状知识文库： 失失盐盐 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 失盐的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 失失盐盐 简简介介：：失盐是指由 各种原因致使机体失去的盐分过多的一种 疾病。失盐可引发失盐性肾炎和假性醛固酮减少症。 失盐性 肾炎又称Thorn综合征，目前认为它是一组以严重肾性失盐为 特征的某些肾脏病的特殊类型。 失盐性肾炎是各种原因引起 的肾小管功能障碍性疾病，1944年由Thorn首次报道，故又叫 Thorn综合征。它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病 的特殊类型，最多见 慢性肾盂肾炎，其次为肾髓质囊性病、 多囊肾及肾钙化等。 本病的突出临床表现是低钠血症，可导 致循环衰竭、脉搏细速、血压下降或体位性低血压、昏厥、周 围静脉塌陷等，病人常伴有失水、皮肤弹性差、眼球凹陷、肌 无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降以及严重肌痉挛等。如 不及时补充钠盐，病人可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下 降引起尿毒症而死亡。本病血钠、血氯都降低，但血钾稍高， 血尿素氮也可有不同程度的增高，并常有代谢性酸中毒、尿钠 持续增多、尿中醛固酮排出量增加等，所以应及时到医院检查 治疗。 假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek- Perry综合征，系Cheek及Perry(1958)首次报道，是一种少见的 失盐综合征。发病年龄多在新生儿期，可 生后数小时出现症 状反复呕吐、腹泻，渴感减退或消失，生长发育落后为主要症 状(甚至是白痴);有些病例则 限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露 症状，并随年龄增长而自行缓解。 临床认为本病的病因是病 人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺 乏，或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致;分子生 物学及分子生物化学的进一步研究发现假性醛固酮减少症的病 因学基础是由基因决定的细胞膜上钠通道功能障碍。在不同的 病人受体的靶器官不一定相同，其临床表现的失盐程度也轻重 不一。由 大多数病人可追溯出失盐的家族史，因此，有报道 认为本病是一种遗传性疾病，其遗传方式可表现为常染色体显 性遗传，也可表现为常染色体隐性遗传。 部部位位：：全身 科科室室：：泌尿外科　肾内科 检检查查：： 血清钠 （Na ,Na ） 肾小球滤过分数(G 肾小球滤过率 （GF 肾血流量 （RPF ） 肾脏超声检查 　　1.有典型的临床表现 多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜 色，急性发作期常感明显无力，食欲不振，恶心呕吐，体重下 降、脉细弱、血压低，易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有 脱水表现，肌痉挛，严重时精神错乱、谵妄、昏迷及尿毒症酸 中毒。 　　2.实验室检查有血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降 低)、氮质血症及代谢性酸中毒改变。 　　3.摄入10g/d的食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡。 　　4.去氧皮质酮治疗无效。 　　5.肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加。 　　根据以上几条可作出诊断。 病病因因：： 　　(一)发病原因 　　本病是一种临床少见的慢性肾疾病的综合症，常见的病因 有： 　　1.慢性间质性肾炎，慢性肾盂肾炎。 　　2.肾髓质囊性病变，如多囊肾。 　　3.肾结核、肾钙化。 　　4.双侧肾发育不全。 　　5.梗阻性肾病等。 　　(二)发病机制 　　肾脏间质性疾病导致的肾小管上皮细胞损害，使其对醛固 酮的反应性差，肾小管对氯化钠的重吸收减少，大量的氯化钠 从尿中排出，从而产生低钠血症。其特殊性为肾小管丧失对氯 化钠的重吸收功能远较肾小球功能损害严重。病情严重时可出 现大量肾单位损坏，而残存者须经受血浆中溶质的过度负荷， 以致引起渗透性利尿作用，即产生了盐和水分的过度丧失。 诊诊断断：： 　　主要应鉴别的疾病有： 　　1.假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征 　　(1)为遗传性疾病