医学科普·临床症状知识文库：手变短.pdfVIP

医学科普·临床症状知识文库： 手手变变短短 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 手变短的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 手手变变短短 简简介介：：多发性骨骺发育异常主要表现为手变短，手指变粗，身 材短小。 部部位位：：上肢 科科室室：：骨科 检检查查：： 骨关节及软组织CT 　　 【临床表现】 　　主要表现为髋关节、膝关节的疼痛，活动受限，行走困 难，呈摇摆步态。肩关节活动也受限。骨端常粗大、少数病人 有关节屈曲畸形或关节松弛。手变短，手指变粗，身材短小。 由 本病对四肢长骨的影响较脊柱明显，故表现为某种程度的 短肢型侏儒，此外尚有膝内翻、外翻、两下肢不等长及脊柱后 突畸形等。 　　 【诊断】 　　本病的诊断主要依靠X线。 　　X线表现：对称性骨骺骨化中心出现晚，发育缓慢，与骨 干融合的时间延迟。特征性的表现是骨化不规则，骨化中心的 密度异常。往往呈斑点状或桑椹状，有许多小的分散的骨化中 心，围绕在大的骨化中心的周围，但数目不像点状骨骺发育异 常那样多。这些多发性的骨化中心，使骨端变大。胫骨下端的 骨骺自内向外方倾斜，深度减少，腓骨变长。距骨形态改变， 以适应胫骨骨变形( 占50%) 。长骨干较正常短，颅骨及牙齿正 常。可分为两个类型： 　　①Ri ing型(软型) 。有多发性骨骺发育异常，骨骺扁，在手 部骨质侵犯较轻微; 　　②Fairbank型(重型)，骨骺小，不规则的腕骨延迟骨化，掌 骨及指骨的变化明显。 病病因因：： 　　本病病因不明，为一种罕见的遗传性发育异常。 　　本病的病理学改变包含发育(骨)骺的骨化中心。软骨内骨 化是分裂的骨骺软骨细胞不规则的。关节软骨最初是正常的， 但患者在病程中因为根本的骨性的支持松弛的，所以变得畸 形。关节的畸形是永久的，在早期就显示出成人的退化性变化 及骨性关节炎。直到儿童晚期才能做出诊断。 患儿长主诉关 节僵直、疼痛、 跛行像鸭步(态) 。这样的儿童身材矮小、肢体 粗短。 通常肘、膝部呈屈曲性挛缩，但智力是不受影响的。 诊诊断断：： 　　本病要应与下列几种疾病作鉴别： 　　1、甲状腺机能减退(克汀病)，骨骺改变相似，但患者的皮 肤干燥，智力发育延迟，骨龄明显推迟，在胸腰段的椎体，可 有特殊的表现，呈钩形。病人服用甲状腺素后症状会转转。 　　2 、点状骨骺发育不全。整个骨骺表现为许多分散的中 心，较本病更为明显。距骨可成为分散的斑点。有先天性白内 障(50%) 。 　　3 、Morquio-Brailfor 病及脊柱骨骺发育异常 (spon yloepiphyseal ysplasia)和双侧扁平髋等区别。 　　4 、儿童期大骨节病：本病与儿童期大骨节病的鉴别主要 依靠X 线诊断。儿童期大骨节病的骨关节改变与本病不论是临 床症状、体征，还是X 线表现，有诸多相似和相同之处，但儿 童期大骨节病先期钙化带增宽硬化或干骺端硬化是其特征之 一， 而本病先期钙化带或干骺端则无明显硬化。 相相关关检检查查：： 　　　　　骨关节及 相相关关疾疾病病：： 　　　　　多发性骨骺发育异常 　　　　　 相相关关症症状状：： 　　　　　手麻 　　　　　纹状体手 　　　　　双手轮替动作笨拙 　　　　　单侧及假性手足徐动 　　　　　双侧手足徐动 　　　　　手握物无力 　　　　　手指发僵疼痛 　　　　　手掌呈黑色 　　　　　手掌呈黄色 　　　　　手脚冰凉