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医学科普·临床症状知识文库： 外外周周围围血血淋淋巴巴细细胞胞浆浆 有有空空泡泡 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 外周围血淋巴细胞浆有空泡的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 外外周周围围血血淋淋巴巴细细胞胞浆浆有有 空空泡泡 简简介介：：外周围血淋巴细胞浆有空泡是诊断尼曼匹克氏病的其中 一个依据症状。尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD) 又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，属先天性糖脂代谢 性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神 经鞘磷脂的泡沫细胞。 部部位位：：全身 科科室室：：血液科　小儿科 检检查查：： 白细胞分类计数(D 血常规 淋巴细胞计数 （L 异型淋巴细胞 　　诊断依据 ①肝脾肿大。②有或无神经系统损害或眼底樱 桃红斑。③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。④骨髓可 找到泡沫细胞。⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润。⑥有条件可 作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋 巴结活栓证实。 病病因因：： 　　本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂 代谢障碍。导致后者蓄积在单核0 巨噬细胞系统内，出现肝、 脾肿大，中枢神经系统退行性变。 　　神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷 (phosphocholine)在C 1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源 各种 细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞 噬后。 　　正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富 此种 酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50% 以下。 　　19 1 年Niëmann报道1例，患者在18月龄时死亡。193 年 发现本现为神经磷沉积性疾病，至1966年才认识到是由 神经 磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致。该酶缺少后，全身神经鞘 磷脂代谢紊乱，神经磷脂沉积在单核-巨噬细胞系统和神经组 织细胞中。 诊诊断断：： 　　1、高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无 眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨 髓中找到高雪细胞。 　　2 、Wolman病：无眼底樱桃红斑，X线腹部平片可见双肾 上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆 有空泡。 　　3 、GM神经节苷酶脂病 Ⅰ型：出生即有容貌特征，前额 高、鼻梁低、皮肤粗，50%病例有眼底樱桃红斑和淋巴细胞浆 有空泡。X线可见多发性骨发育不全，特别是椎骨。 　　 、Hurler病(粘多糖 Ⅰ型) ：肝脾大，智力差，淋巴细胞胞 浆有空泡，骨髓有泡沫细胞等似NPD 。心脏缺损，多发性骨发 育不全，无肺浸润。尿粘多糖排出增多，中性粒细胞有特殊颗 粒。6月后外形，骨骼变化明显，视力减退，角膜混浊。 相相关关检检查查：： 　　　　　白细胞分 　　　　　血常规 　　　　　淋巴细胞 　　　　　异型淋巴 相相关关疾疾病病：： 　　　　　慢性淋巴细胞性白血病 　　　　　传染性淋巴细胞增多症 　　　　　急性淋巴细胞白血病 　　　　　大颗粒淋巴细胞白血病 　　　　　急性髓细胞白血病 　　　　　慢性淋巴细胞白血病 　　　　　老年人慢性淋巴细胞白血病 　　　　　淋巴细胞减少症 　　　　　幼淋巴细胞白血病 　　　　　小儿急性非淋巴细胞性白血病 　　　　　 相相关关症症状状：： 　　　　　中性粒细胞增高 　　　　　新生儿中性粒细胞增多 　　　　　骨髓巨核细胞成熟障碍 　　　　　血象嗜酸粒细胞增多 　　　　　嗜酸细胞增加 　　　　　红细胞增多-高粘滞度 　　　　　细胞外液渗透压增高 　　　　　红细胞体积增大