白塞病BD-PPT参考幻灯片.ppt

LOGO Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo 白塞病(Behcet‘s disease) Behcet‘s disease 概 述 1 主要临床表现 2 诊断要点 3 EULAR 治疗建议 4 * Company Logo OVERVIEW 白塞病(BD)是一种以反复口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为主要临床特征的自身免疫性疾病。 也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺等器官 病情呈反复发作和缓解的交替过程 大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及 大血管受累者预后不佳。 * Type 1 2 3 神经型：有中枢或周围神经受累者； 血管型：有大、中型动脉、静脉受累者； 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、 穿孔等 * 基本症状 1、口腔溃疡：几乎100％患者均有复发性、痛性口腔溃疡 (ADhthous ulceration，阿弗他溃疡)，多数患者为首发症状。 2、生殖器溃疡：约75％患者出现生殖器溃疡，病变与口腔 溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。 3、眼炎：约50％患者有眼炎，双眼各组织均可累及，男性多于女性。 葡萄膜炎(色素膜炎)最常见。 4、皮肤病变：皮损发生率高，可达80％。98％，表现多种多 样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。 5、血管损害：本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均 可累及，约10％～20％患者合并大中血管炎，是致死致残的主 要原因。其他：神经系统损害，消化道损害，肺部损害等 * 白塞病口腔溃疡 * Company Logo * * * 诊断 BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征； 57.9%的BD患者针刺反应阳性 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p<0.001) 针刺反应(注射部位出现脓疱疹） * 诊断标准 1989年白塞病国际诊断标准(ISG) 主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，>3次/年 次要条件： 复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕) 眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。 针刺反应（+） 具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项 * EULAR关于白塞病治疗的建议 1.有眼后极受累的炎性眼病的白塞病患者应使用包括硫唑嘌呤和全身激素在内的治疗方案。 2.如果白塞病患者有严重眼部疾病（定义是：在10/10尺度下视力降低2行或/和视网膜病变包括视网膜血管炎或黄斑受累），建议使用环孢素A或类克联合硫唑嘌呤和激素，也可使用α-干扰素联合或不联合激素治疗。 * EULAR关于白塞病治疗的建议 3. 尚无肯定证据来指导白塞病大血管受累的治疗。对于有急性深静脉血栓形成的白塞病患者，推荐使用免疫抑制剂如激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素A。有肺动脉或外周动脉瘤的白塞病，推荐使用环磷酰胺和激素。 4.相类似的是，尚无对照资料或非对照资料提示，使用抗凝疗法、抗血小板或抗纤溶药治疗白塞病深静脉血栓形成或动脉损害后作为抗凝治疗会带来好处。 *