畸胎瘤诊疗指南.docxVIP

畸胎瘤诊疗指南 【儿童畸胎瘤常见部位】 骶尾部、卵巢、睾丸、前纵隔、腹腔及腹膜后。睾丸畸胎瘤 泌尿科治疗，前纵隔畸胎瘤胸外科治疗。骶尾部、卵巢、腹腔及 腹膜后畸胎瘤我科治疗。 【适应症】: ＜18 岁，未进行手术，仅影像学检查提示骶尾部、卵巢、 腹腔及腹膜后畸胎瘤病人； ＜18 岁，院外已经手术切除或活检，病理检查明确诊断 为畸胎瘤，需继续综合治疗病人。 【治疗前检查】 彩超、CTA 和/或 MRI 增强 正侧位胸片和/或胸部 CT 心电图 必要时全身骨扫描 血 AFP 血常规、大、小便常规 血生化术前全套(包括肝肾功和电解质等) 血凝五项 免疫术前全套(肝炎标志物+HIV+ 梅毒+ 结核抗体) 必要时性激素 必要时 HCG 必要时交叉配血 【治疗原则】 1.手术治疗 ．良性肿瘤及肿瘤局限、无周围器官组织受侵犯者行肿瘤 切除术。 ．考虑恶性肿瘤不能一期切除者行肿瘤活检术。 ．良性肿瘤复发、残留窦道者，应再次手术，彻底切除肿 瘤。 ．恶性肿瘤经过充分化疗后，二次探查切除肿瘤。 ．肿瘤扭转、破裂或出血，有危及生命可能者，需急诊手 术切除病灶。 2. 化疗 ．良性肿瘤不需要化疗。未成熟畸胎瘤(Ⅱ、Ⅲ级)、恶性畸 胎瘤术后需行辅助化疗。 ．肿瘤较大、切除手术有可能残留或损伤重要器官者且 AFP 明显升高，诊断为恶性肿瘤者，行 3-6 个疗程术前新辅助化疗。 c．骶尾部恶性肿瘤有尿潴留者、肿瘤侵犯骶骨和侵入骶孔 或骶管、下肢肌力下降或瘫痪者，行 3-6 个疗程术前新辅助化疗。 d．良性肿瘤术后复发恶变、AFP 出现异常升高者，应化疗。 以骶尾部畸胎瘤为例的手术规范： 1、术前放置导尿管，直肠内放置油纱条或扩管器 2、体位及切口： ． Ⅰ型及Ⅱ型及Ⅲ型：俯卧位，骶尾部经骶尾关节 倒“V”形切口 ． Ⅵ型：可以先仰卧位，下腹部横切口，后改为俯 卧位，骶尾部 骶尾关节倒“V”形切口 经骶手术时以电刀沿肿瘤边缘正常组织，由浅入深，直 视下剥离瘤体，于骶尾关节近端切除尾骨，连同肿瘤一并切除 5、经腹部游离腹腔和盆腔部位的肿物，尽量向骶尾部彻底 游离，一般不切断肿瘤，缝合盆底腹膜常规关腹。肿瘤完整从骶 尾部切口取出。 6、剥离肿瘤临近直肠后壁时，注意肛管标志，细心轻柔操 作。为保证肿瘤切除无残留，可切除部分直肠后壁肌层，切除肿 瘤后再修补。 瘤床充分止血、冲洗后，放置带侧孔的引流管另做小切 口引流，接负压瓶或引流袋。 注意事项： 新生儿期骶尾部肿瘤应尽早切除，1 岁后恶变率可达 40% 以上 手术必须同时切除尾骨，分离高于骶 4 水平时，应避免广 泛损伤，术后有出现神经症状的可能 骶尾部术后俯卧位或侧卧位，注意防止大小便污染伤口 d.伤口引流至无渗出后拔除 【病理组织学分型】 成熟畸胎瘤 未成熟畸胎瘤(0，I，II，III级) 恶性畸胎瘤 【疗效评估】 1.良性肿瘤： ．好：术后无复发 ．较差：局灶复发 ．差：复发并恶变 【随访】 新生儿和小婴儿肿瘤术后应随访至 1 岁以上。 定期复查 AFP 。 影像学(彩超、CT 或 MRI) 检查原发部位和易转移部位 (肝、肺和引流淋巴结等)至 5 年。 定期检查化疗药物副作用：顺铂听力障碍、多柔比星心脏毒性、 平阳霉素肺纤维化等。